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　　第七章 循环系统疾病患儿的护理

　　【大纲要求】

　　【复习重点】

　　第二节　先天性心脏病

　　一、先天性心脏病概述

　　先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的畸形，是小儿最常见的心脏病。发病率为活产婴儿的5‰～8‰左右，年龄越小，发病数越高。

　　致病因素可分为：

　　①遗传因素，特别是染色体畸变，房、室间隔缺损和动脉干畸形等与第21号染色体长臂某些区带的过度复制或缺损有关。

　　②环境因素很多，重要的原因有子宫内感染(风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等)，孕母缺乏叶酸、与大剂量放射线接触、药物影响(抗癌药、甲苯磺丁脲等)、患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症)或能造成子宫内缺氧的慢性疾病。所以，先天性心脏病可能是胎儿周围的环境和遗传因素相互作用的结果。

　　二、先天性心脏病的分类

　　[分类]有无分流分为三大类。

　　1.左向右分流型(潜伏青紫型)：在左、右心之间或与肺动脉之间具有异常通路，正常情况下，体循环的压力高于肺循环的压力，左心压力高于右心压力，血液从左向右侧分流，故平时不出现青紫。当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心室压力增高并超过左心室时，血液自右向左分流，可出现暂时性青紫。常见室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。

　　2.右向左分流型(青紫型)：为先天性心脏病最严重的一组，因心脏结构的异常，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环达到氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺动脉流入左心或主动脉，直接进入体循环，出现持续性青紫。常见有法洛四联症和大动脉错位等。　　3.无分流型(无青紫型)：心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。通常无青紫，只有在心力衰竭时才发生。肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。

　　①一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心室超过左心室压力时，出现青紫(艾森曼格综合征)。

　　②肺循环血量增加，易患肺炎。

　　③体循环血量减少，发育落后。

　　④肺动脉高压：P2亢进。

　　下列先天性心脏病属右向左分流型的是

　　A.室间隔缺损

　　B.右位心

　　C.动脉导管未闭

　　D.法洛四联症

　　E.房间隔缺损

　　【正确答案】D

　　答案解析：先天性心脏病属右向左分流型的是法洛四联症。

　　三、常见先天性心脏病

　　室间隔缺损(VSD)

　　室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的50%。

　　根据缺损的位置分为4种类型：

　　①流出道缺损;

　　②流入道缺损;

　　③膜部缺损;

　　④左室右房通道缺损。

　　Roger病

　　◆肌部

　　◆膜部

　　病理生理

　　分为3种类型：

　　(1)小型室缺(Roger病)：缺损直径≤5mm，血流动力学变化不大，可无症状。

　　(2)中型室缺：缺损直径5～10mm缺损较大，分流量较多。

　　(3)大型室间隔缺损：缺损直径大于10mm。

　　一、左向右分流，主动脉缺血，生长发育迟缓!

　　二、左向右分流，肺动脉高压-P2亢进。

　　三、左向右分流，肺动脉高压-肺淤血--感染!

　　四、青紫(潜伏性、无差异)

　　跟房缺全一样

　　当右室收缩压超过左室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现紫绀，即艾森曼格(Eisenmenger)综合征。

　　-持续性青紫、肺循环充血、体循环缺血-

　　失去手术机会，手术的禁忌症。

　　临床表现

　　中型缺损(缺损为0.5～1.0cm)，左向右分流多，体循环血流量减少，影响生长发育，患儿多有乏力、气短、多汗、生长发育缓慢，易患肺部感染。

　　大型缺损(缺损>1.0cm)常有生长发育迟缓。左向右分流量增多，体循环减少，婴幼儿常出现心力衰竭，表现为乏力、气短、多汗、呼吸急促、喂养困难。

　　当出现肺动脉高压右向左分流时，可出现青紫。

　　查体可见：胸骨左缘3～4肋间可闻3～5/6级全收缩期反流性杂音，伴有肺动脉高压者P2亢进。

　　并发症

　　室间隔缺损易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及急性细菌性心内膜炎。

　　感染

　　[辅助检查]

　　1.X线检查

　　小、中型缺损者心影大致正常或轻度左心房、左心室增大。

　　大型缺损者，肺纹理明显增粗增多，左心室、右心室均增大。

　　重度肺动脉高压时，右心室大为主，肺动脉段明显凸出，肺门血管呈“残根状”。

　　必考点总结：

　　①病因-不明。

　　②临床表现-胸骨左缘第三、四肋间响亮的全收缩期杂音。

　　③辅助检查-X线左右心室大。

　　④治疗原则-介入或手术。

　　⑤并发症-肺炎。

　　3岁患儿，自幼反复患肺炎，平素食少，体弱。查体：生长发育落后，胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅲ级收缩期反流性杂音，胸片示肺血多，肺动脉段突出，左心室增大。最可能的护理诊断为

　　A.房间隔缺损

　　B.室间隔缺损

　　C.动脉导管未闭

　　D.肺动脉狭窄

　　E.法洛四联症

　　【正确答案】B

　　(1～2共用题干)

　　3岁女孩，近1年多，哭甚时出现青紫，查体，心前区隆起，胸骨左缘第3-4肋间可闻及Ⅳ级收缩期杂音，可触及震颤，X线检查示：左右心室及左房增大，肺血管影增多，肺动脉段凸出。

　　1.评估此患儿最可能的护理诊断是

　　A.室间隔缺损

　　B.房间隔缺损

　　C.肺动脉狭窄

　　D.动脉导管未闭

　　E.法洛四联症

　　【正确答案】A

　　2.护理过程中发现此患儿如出现永久性青紫，说明

　　A.动脉系统淤血

　　B.形成艾森曼格综合征

　　C.静脉系统淤血

　　D.合并肺水肿

　　E.合并心力衰竭

　　【正确答案】B

　　房间隔缺损，约占小儿先天性心脏病10%左右。

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