第五节　特发性血小板减少性紫癜

　　特发性血小板减少性紫癜是一种免疫性疾病，又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。

　　临床上以皮肤、黏膜自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良、束臂试验阳性为特征。

　　本病多见于1～5岁小儿，男女发病无差异，春季发病数较高。

　　(一)病因及发病机制

　　患儿在发病前常有病毒感染史。

　　最主要的机制：病毒感染后机体产生PIT特异性自身抗体，-破坏PIT。

　　(二)临床表现关节出血

　　1.急性型：较多见，约占70%～80%。多数发病前1～3周有急性病毒感染史。

　　起病急，有发热，以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现，多为针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜，皮疹分布不均，以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见，常伴有鼻出血、牙龈出血，偶见便血、呕血和血尿。

　　少数有结膜下或视网膜出血。颅内出血少见，如一旦发生则预后不良。

　　病死率约为0.5%～1%，主要致死原因为颅内出血。

　　2.慢性型

　　病程超过6个月，多见于学龄儿童。

　　起病缓慢，出血症状相对较轻，主要为皮肤、黏膜出血，可持续性或反复发作性出血，约1/3患儿发病数年后自然缓解。

　　(三)辅助检查

　　区别

　　过敏性

　　1.血常规：血小板计数<100×109/L，出血轻重与血小板数多少有关，血小板计数<50×109/L时可见自发性出血，<20×109L时出血明显，<10×109/L时出血严重。失血较多时可致贫血，白细胞正常;出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良;血清凝血酶原消耗不良。

　　2.骨髓象：急性病例巨核细胞数正常或增多，慢性者巨核细胞显著增多;幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核-浆发育不平衡，产生血小板的巨核细胞明显减少。

　　3.其他：束臂试验阳性。

　　(四)具体治疗

　　1.肾上腺糖皮质激素治疗

　　主要作用是降低毛细血管通透性;抑制血小板抗体产生;抑制单核-巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。常用泼尼松，口服。

　　严重出血者可用冲击疗法：地塞米松每日1.5～2mg/kg静脉滴注，连用3日，症状缓解后改用泼尼松口服。2～3周后逐渐减量停药，一般不超过4周。

　　2.大剂量丙种球蛋白：主要作用是封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬;抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少。

　　3.输注血小板和红细胞

　　只有在颅内出血或急性内脏大出血危及生命时才输注血小板，并需给予大量肾上腺糖皮质激素，以减少输入血小板破坏。

　　贫血者可输浓缩红细胞。

　　(五)护理措施

　　1.积极控制出血

　　(1)采取止血措施：

　　口、鼻黏膜出血可用浸有1%麻黄碱或0.1%肾上腺素棉球、纱布或明胶海绵局部压迫止血，

　　无效者请医生会诊，以油纱条填塞，2～3日后更换。

　　严重出血者按医嘱用止血药或输血小板。

　　(2)密切观察病情：监测生命体征，观察神志、面色，记录出血量，及时发现出血的危重情况，如面色苍白加重，呼吸、脉搏增快，出汗，血压下降提示失血性休克;若患儿烦躁、嗜睡、头痛、呕吐，甚至惊厥、昏迷等，提示颅内出血;若呼吸变慢或不规则，双侧瞳孔不等大，对光反射迟钝或消失，提示合并脑疝。

　　2.预防感染。

　　对患儿应进行保护性隔离，保持出血部位清洁，注意个人卫生。

　　3.消除恐惧心理。

　　4.健康指导

　　(1)指导预防损伤，如不做剧烈的、有对抗性的游戏，不玩尖锐的玩具，常剪指甲，用软毛牙刷等。

　　(2)指导进行自我保护，如忌服阿司匹林类药物，服药期间不与感染病人接触，去公共场所时戴口罩，衣着厚薄适度，尽量避免感冒等。

　　(3)教会家长识别出血征象和学会压迫止血方法。

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