第三节　原发性肾病综合征

　　肾病综合征

　　NS是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。

　　临床有以下四大特点：

　　①大量蛋白尿;

　　②低白蛋白血症;

　　③高脂血症;

　　④明显水肿。

　　以上第①、②两项为必备条件。

　　发病年龄多为学龄前儿童，3～5岁为发病高峰。

　　致病因素

　　分类方法

　　1.按病因分类

　　可分为原发性、继发性、先天性三类。其中原发性肾病综合征占90%。

　　2.按临床分型

　　①单纯性NS：占80%以上;

　　②肾炎型NS：占20%以下。

　　临床表现

　　1.单纯性肾病 发病年龄多为2～7岁，起病缓慢，主要表现为全身凹陷性水肿，以颜面、下肢、阴囊明显

　　水肿最常见 急性肾炎-非凹陷性

　　开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷。未治疗或时间长的病例可有腹水或胸腔积液。

　　2.肾炎性肾病

　　发病年龄多在学龄期。

　　水肿一般不严重，除具备肾病四大特征外，尚有明显血尿、高血压、血清补体下降和不同程度的氮质血症。

　　并发症

　　1.感染

　　肾病患儿极易罹患各种感染。其中尤以上呼吸道感染最多见。细菌感染中以肺炎链球菌为主。

　　2.电解质紊乱和低血容量

　　常见的电解质紊乱有低钠(最常见)、低钾、低钙血症。低血容量性休克。

　　由于长期低盐饮食，或不恰当的使用利尿剂。导致的低钠血症，患者表现厌食，乏力，嗜睡，血压下降，甚至抽搐等。

　　3.血栓形成

　　NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重。其他如：肺栓塞。

　　4.急性肾衰竭

　　5%微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。

　　5.生长延迟：主要见于频繁复发和长期接受大剂量皮质激素治疗的患儿。

　　实验室检查

　　1.尿液分析

　　(1)常规检查：尿蛋白定性多在+++～++++，约15%有短暂镜下血尿。

　　(2)蛋白定量：24小时尿蛋白定量检查超过40mg/(h·m2)或>50mg/(kg，d)为肾病范围的蛋白尿。

　　2.血清蛋白、胆固醇和肾功能测定

　　血清白蛋白浓度<30g/L，

　　血胆固醇>5.7mmol/L

　　诊断

　　临床上根据有无血尿、高血压、氮质血症和低补体血症，将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性NS。

　　有条件的医疗单位应开展肾活体组织检查以确定病理诊断。

　　治疗

　　一般治疗

　　1.休息 一般不需卧床休息。

　　2.饮食 显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄入。

　　3.防治感染。一旦发生感染则应积极选用抗生素控制感染。预防接种需在病情完全缓解且停用糖皮质激素3个月后进行。

　　4.利尿 水肿较重患儿可用氢氯噻嗪、螺内酯(安体舒通)、呋塞米利尿。

　　5.对家属的教育

　　糖皮质激素

　　目前国内多采用中长程疗法。

　　泼尼松每日2mg/kg(最大量每日不超过60mg)，分次口服，尿蛋白转阴后再巩固2周，改为2mg/kg隔日清晨顿服。4周后每2～4周减量一次，直至停药。中程疗法总疗程6个月，长程疗法总疗程9个月。

　　男孩，12岁。肾病综合征初次治疗，口服泼尼松片2mg/kg·d，2周后尿蛋白转阴，巩固治疗2周开始减量，改成隔日晨顿服2mg/kg，共4周，以后每4-6周减量0.5mg/kg，直至停药。此激素治疗方案为：

　　A.中程疗法　B.冲击疗法

　　C.替代疗法　D.长程疗法

　　E.短程疗法

　　【正确答案】A

　　【答案解析】6个月为中程疗法。

　　免疫抑制剂治疗

　　适用于激素耐药、激素依赖及频繁复发或频繁反复病例。可选用环磷酰胺、苯丁酸氮芥、环孢素等。

　　其他治疗

　　血管紧张素转换酶抑制剂减少蛋白尿、保护肾功能，应用双嘧达莫、肝素等抗凝治疗，可用左旋咪唑调节免疫及应用中药治疗。

　　护理措施

　　1.休息 患者除严重水肿和高血压外，一般无需卧床休息，即使卧床也要经常变换体位，以防止血栓形成。腹水严重时，出现呼吸困难，应采取半卧位。

　　2.饮食管理

　　(1)明显水肿或高血压时短期限制钠盐的摄入，一般供盐1～2g/d，病情缓解后不必继续限盐，因患儿水肿是低蛋白血症所致，过分限制易造成低钠血症及食欲下降。

　　(2)蛋白质的摄入控制在每日1.5～2.0g/kg左右，以高生物效价的优质蛋白如乳、蛋、禽、牛肉等为宜，鱼蛋白摄入过量造成肾小球高滤过，导致细胞功能受损。

　　(3)注意补充各种维生素和矿物质，如维生素B、C、D、P及叶酸、钙、锌等。

　　急性肾小球肾炎水肿期，选择何种饮食为宜

　　A.无盐、高糖、高蛋白

　　B.低盐、高糖、高蛋白

　　C.低盐、高糖、低蛋白

　　D.无盐、高糖、低蛋白

　　E.低盐、普通饭

　　【正确答案】C

　　【答案解析】蛋白质的摄入控制在每日1.5～2.0g/kg左右。

　　3.预防感染

　　首先向患儿家长解释预防感染的重要性，与感染性疾病患儿分室收治，病房每日进行空气消毒，减少探视人数。

　　4.皮肤护理 应注意保持皮肤清洁、干燥，及时更换内衣;保持床铺清洁、整齐，被褥松软、经常翻身;阴囊水肿用棉垫或吊带托起，皮肤破损可涂碘附预防感染。严重水肿者应尽量避免肌内注射，因水肿严重，药物不易吸收，可从注射部位外渗，导致局部潮湿、糜烂、感染。

　　5.观察药物疗效及副作用

　　(1)激素治疗期间注意每日血压、尿量、尿蛋白、血浆蛋白的变化情况。注意观察皮质激素的不良反应，如高血压、库欣综合征、消化性溃疡、骨质疏松等，遵医嘱及时补充维生素D、钙剂，以免发生骨质疏松或手足搐搦症。

　　(2)严重水肿的患儿应用利尿药时应特别注意尿量和血压，因患儿循环血量低，大量利尿药可加重血容量不足，导致低血容量性休克和静脉血栓。还应注意有否电解质紊乱。

　　(3)应用免疫抑制剂如环磷酰胺时，注意白细胞计数、胃肠道反应及出血性膀胱炎等，注意用药期间多饮水和定期查血常规。

　　(4)抗凝和溶栓疗法能改善肾病的临床症状，改变患儿对激素的效应，从而达到理想的治疗效果。用药过程中注意监测凝血时间及凝血酶原时间。

　　必考点总结：

　　①病因-不明，微小。

　　②临床表现-水肿(凹陷)。

　　③辅助检查-首选血、尿

　　④治疗原则-激素中长程治疗。

　　⑤并发症-感染、低钠、肾静脉血栓形成。

　　患儿4岁，全身严重指陷性水肿，24h尿蛋白定量0.15g/kg，血清蛋白(白蛋白)10g/L，血胆固醇9.2mmol/L，诊断为单纯性肾病。

　　1.该患儿不会发生的并发症是

　　A.低钠血症　B.感染

　　C.心力衰竭　D.低钾血症

　　E.静脉血栓形成

　　【正确答案】C

　　2.该患儿的治疗及护理正确的是

　　A.适当户外活动

　　B.饮食不必限盐

　　C.禁用环磷酰胺

　　D.尽量避免皮下注射

　　E.口服泼尼松总疗程不超过8周

　　【正确答案】D

　　【答案解析】水肿。

　　男孩，2岁。因颜面及四肢凹陷性水肿1周来诊。查体：血压85/55mmHg，尿蛋白4.0g/L，白蛋白20g/L，胆固醇6.2mmol/L，尿素氮5.5mmol/L。最可能的护理诊断是

　　A.单纯型肾病综合征　B.急进性肾小球肾炎

　　C.IgA肾病　　　　　 D.肾炎性肾病综合征

　　E.急性肾小球肾炎

　　【正确答案】A

　　【答案解析】肾炎性肾病综合征：水肿 一般不严重，除具备肾病四大特征外，尚有明显血尿、高血压、血清补体下降和不同程度的氮质血症。

　　肾病综合征的患儿在护理的病程中，突然出现肉眼血尿伴腰痛，最可能并发

　　A.肾静脉血栓

　　B.间质性肾炎

　　C.肾衰竭

　　D.肾结石

　　E.泌尿系感染

　　【正确答案】A

第四节　泌尿道感染

　　泌尿道感染是指病原体直接侵入尿路，

　　在尿中生长繁殖并侵犯尿路黏膜或组织而引起损伤。

　　按病原体侵袭的部位不同可分为肾盂肾炎、膀胱炎和尿道炎。

　　(一)病因

　　1.病原体

　　可为细菌、真菌、支原体、病毒，以细菌最常见。尿路感染的致病菌多为肠道革兰阴性菌，80%以上为大肠埃希菌 ，金黄色葡萄球菌见于血源性感染。

　　2.感染途径

　　上行感染 是尿路感染最主要的感染途径，其他有血源感染等。

　　3.易感因素

　　(1)小儿泌尿道解剖生理特点：小儿输尿管长而弯曲，管壁肌肉及弹力纤维发育不全，易于扩张而发生尿潴留而有利于细菌生长。女孩尿道短，尿道口接近肛门，易受粪便污染;男孩由于包皮过长，包茎积垢，均易引起上行感染;便秘和排尿功能障碍也易致尿路感染。

　　(2)先天畸形、尿路梗阻及膀胱输尿管反流：均可增加尿路感染的危险性，也是使尿路感染迁延不愈和导致重复感染的原因。

　　(3)泌尿道抵抗感染功能缺陷：

　　(4)其他：如小儿未能控制大小便，不及时更换尿布，以及患糖尿病等慢性疾病、长期使用糖皮质激素或免疫抑制剂的患儿，也容易导致感染的发生。

　　(二)临床表现

　　1.急性感染 不同年龄组临床表现差异较大。

　　(1)新生儿期：症状极不典型，多以全身症状为主 ，可有发热、体温不升、皮肤苍白、体重不增、拒乳、腹泻、嗜睡和惊厥，而局部的尿路刺激症状多不明显。

　　(2)婴幼儿期：仍以全身症状为主，可有高热、呕吐、面色苍白、腹胀、腹泻等，甚至出现精神萎靡和惊厥 。

　　局部症状表现为排尿时哭闹 、排尿中断、夜间遗尿等，尿路刺激症状如尿频、尿急、尿痛随年龄增长而逐渐明显。

　　(3)儿童期：表现与成人相似，有些小儿以遗尿为首发症状 ，上尿路感染常有发热、腹痛、肾区叩痛、遗尿等。下尿路感染有尿频、尿急、尿痛。

　　2.慢性感染

　　指病程在6个月以上，可无明显症状，也可间断表现为发热、脓尿、菌尿等，或反复发作伴有乏力、贫血、体重减轻及肾功能减退。

　　(三)辅助检查

　　1.尿常规　清洁中段尿沉渣中白细胞>5个/HP 即可怀疑尿路感染。如出现白细胞管型、蛋白尿，有助于肾盂肾炎的诊断 ，肾盏乳头处炎症及膀胱炎可出现血尿。

　　2.尿涂片找细菌　油镜下如每个视野都能找到一个细菌，表明尿内细菌数>105/ml以上，有诊断意义。

　　3.尿培养　中段尿培养尿内菌落数≥10 5 /ml 可确诊，104～105/ml为可疑，<104/ml为污染。

　　通过耻骨上膀胱穿刺获取的尿培养，只要发现有细菌生长，即有诊断意义。

　　清洁中段尿沉渣中白细胞>5个/HP即可怀疑尿路感染。

　　尿涂片找细菌

　　>105/ml以上，有诊断意义。

　　中段尿培养尿内菌落数≥105/ml可确诊。

　　(四)治疗原则

　　休息及多饮水。

　　正确地选用有效的抗生素，减少复发的危险性。

　　选用氨苄西林、头孢氨苄、头孢唑啉钠、头孢曲松、磺胺药、喹诺酮类等。18岁以下小儿禁用。

　　急性感染第一次发作，疗程10～14天。

　　再发性感染(包括复发性及再感染)、急性发作用药2周左右，急性感染控制后改用小剂量长程抑菌治疗，疗程可持续4～6个月。

　　(五)护理措施

　　1.一般护理

　　(1)休息：急性期需卧床休息 ，鼓励患儿大量饮水，通过增加尿量起到冲洗尿路作用。

　　(2)饮食：给予足够热量、丰富的蛋白质和维生素，易消化的食物。

　　2.对症护理　高热、头痛、腰痛的患儿遵医嘱应用解热镇痛剂缓解症状。

　　尿道刺激症状明显者，酌情应用阿托品、山莨菪碱等抗胆碱药或应用碳酸氢钠碱化尿液。

　　3.送检尿标本　应避免污染，常规清洁消毒外阴后取中段尿标本。

　　4.用药护理

　　注意用药的时间、方法和观察药物的不良反应，饭后服药可减轻胃肠道症状;服用磺胺药时应多喝水 。

　　5.健康教育

　　指导家长为婴儿勤换尿布，如幼儿不穿开裆裤或紧身裤，便后洗净臀部，保持清洁;按时服药，完成疗程，定期复查，防止复发与再感染。在疗程结束后每月随访1次，连续3个月，反复发作者每3～6个月复查一次，共2年或更长。

　　女，8岁。发热，腰痛伴恶心、呕吐、尿频、尿急、尿痛1天。查体：WBC11.9×109/L，N 0.82，尿常规：RBC5～8/HP，WBC30～35/HP，尿蛋白(±)，最可能的是疾病

　　A.急性胰腺炎　B.急性肾小球肾炎

　　C.急性膀胱炎　D.急性肾盂肾炎

　　E.急性胃肠炎

　　【正确答案】D

　　对鉴别上、下尿路感染最有意义的是

　　A.中段尿细菌培养阳性

　　B.尿路刺激症状

　　C.畏寒、发热、腰痛

　　D.肾小管浓缩功能正常

　　E.尿中白细胞管型

　　【正确答案】E

　　【答案解析】如出现白细胞管型、蛋白尿，有助于肾盂肾炎的诊断。

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