一、A1

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 左向右分流型在左、右心之间或与肺动脉之间具有异常通路，正常情况下，体循环的压力高于肺循环的压力，左心压力高于右心压力，血液从左向右侧分流，故平时不出现青紫。当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心室压力增高并超过左心室时，血液自右向左分流，可出现暂时性青紫。常见房、室间隔缺损或动脉导管未闭。而最常见的为室间隔缺损。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 室间隔缺损当肺动脉高压显著，产生自右向左分流时临床出现持久性青紫，即艾森曼格综合征。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 室间隔缺损主要是左、右心室之间一异常通道，由于左心室压力高于右心室，缺损所引起的分流是自左向右所以一般无青紫。哭闹时，可使右心室压力增加，缺损分流是自右向左，出现暂时性青紫，当肺动脉高压显著，产生自右向左分流时，临床出现持久性青紫，即称艾森门格综合征。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 右向左分流型为先天性心脏病最严重的一组，因心脏结构的异常，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环达到氧合作用，输送到全身导致青紫，故C正确。其他选项不是右向左分流最明显的特征，可排除。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的畸形，是小儿最常见的心脏病。

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 小儿舒张压=收缩压×2/3，所以计算得出答案应该是C。

　　7、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 2岁以后小儿收缩压可用年龄×2+80mmHg公式计算。

　　8、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 小儿心脏的位置随年龄而变化，新生儿心脏位置较高并呈横位，心尖搏动在第4肋间锁骨中线外，心尖部分主要为右心室，2岁以后，小儿心脏由横位逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第5肋间隙，心尖部分主要为左心室。

　　9、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 小儿心脏的位置随年龄而变化，新生儿心脏位置较高并呈横位，心尖搏动在第4肋间锁骨中线外，心尖部分主要为右心室，2岁以后，小儿心脏由横位逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第5肋间隙，心尖部分主要为左心室。

　　10、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。约占先天性心脏病的10%～15%。

　　11、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 属于左向右分流型先心病的是房、室间隔缺损或动脉导管未闭;法洛四联症和大血管错位为右向左分流型(青紫型);主动脉缩窄和肺动脉狭窄为无分流型(无青紫型)。

　　12、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 大动脉错位为右向左分流型(青紫型)先心病;室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭为左向右分流型(潜伏青紫型)。

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 法洛四联症四种病理改变为：肺动脉狭窄(最多见的有漏斗部狭窄，其次，瓣膜合并漏斗部狭窄);膜部室间隔缺损;主动脉骑跨和右心室肥厚。

　　14、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大为主要临床特征。其中以肺动脉狭窄为主要畸形。

　　15、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 原始心脏于胚胎第2周开始形成，第8周房室中隔形成，成为具有四腔的心脏。所以，胚胎发育2～8周为心脏形成的关键期，先天性心脏畸形的形成主要在这一期。

　　16、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 右向左分流型为先天性心脏病最严重的一组，因心脏结构的异常，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环达到氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺动脉流入左心或主动脉，直接进入体循环，出现持续性青紫。常见有法洛四联症、大动脉错位等。

　　17、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 先心病的环境因素，重要的原因有子宫内感染(风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等)，孕母缺乏叶酸、与大剂量放射线接触、药物影响(抗癌药、甲苯磺丁脲等)、患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症)或能造成子宫内缺氧的慢性疾病。

　　18、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 右向左分流型为先天性心脏病最严重的一组，因心脏结构的异常，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环达到氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺动脉流入左心或主动脉，直接进入体循环，出现持续性青紫。

　　19、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 法洛四联症为右向左分流型(青紫型)先心病;室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭为左向右分流型(潜伏青紫型)。心力衰竭属无分流型。

　　20、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 属于左向右分流型先心病的是房间隔缺损;法洛四联症和大血管错位为右向左分流型(青紫型);主动脉缩窄和肺动脉狭窄为无分流型(无青紫型)。

　　21、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的50%。

　　22、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 新生儿时期，心率120～140次/分，1岁以内110～130次/分，2～3岁100～120次/分，4～7岁80～100次/分，8～14岁70～90次/分。

　　二、B

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 原始心脏于胚胎第2周开始形成，4周起循环作用。原始心脏于胚胎第2周开始形成，第8周房室中隔形成，成为具有四腔的心脏。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 新生儿心脏位置较高并呈横位，心尖搏动在第4肋间锁骨中线外，心尖部分主要为右心室，2岁以后，小儿心脏由横位逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第5肋间隙，心尖部分主要为左心室。

　　3、

　　【正确答案】 A

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 肺动脉狭窄是导致法洛四联症一系列临床表现的病理基础。而主动脉狭窄不是法洛四联症的四大主征。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 第2心音是由肺动脉瓣关闭和主动脉瓣关闭引起的，由于房间隔缺损，右心室扩张，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭时间落后于主动脉瓣，故出现不受呼吸影响的固定性分裂音。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 体循环因未闭的动脉导管使血液分流至肺循环，使体循环的血容量减少，周围动脉舒张压因舒张期有分流而降低，收缩压多正常，出现脉压增大。脉压增大出现周围血管征，可有水冲脉、毛细血管搏动和股动脉枪击音等周围血管征。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 法洛四联症2岁以下的患儿多有缺氧发作，常在晨起吃奶时或大便、哭闹后出现阵发性呼吸困难、烦躁和青紫加重，严重者可引起突然昏厥、抽搐或脑血管意外。这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉痉挛引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。每次发作可持续数分钟至数小时，常能自行缓解。

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