罕见先心病：内脏器官是反的

　　南京市鼓楼医院日前收治了一名来自河南商丘的14岁小患者翟迎春，小迎春患有严重的先天性心脏病。但与普通患者不同的是，翟迎春所有的内脏器官都是反的，心脏位置长在胸腔的右侧，她的肺、胃、肝脏的位置也全是反的。更为奇怪的是，她的心脏内部结构严重畸形，左心室和右心室也交换了位置。像这样全身内脏反位，心脏内部结构也反位，目前还能存活的患者非常罕见。

　　心肺肝胆脾全部都反了

　　正值豆蔻年华的小迎春，看上去清秀可爱，与一般的女孩并没有不同。

　　小迎春告诉记者，她生在河南商丘农村，父母都是农民，父亲有乙肝，母亲身体也不好，家里还有一个哥哥。

　　“从小，我就知道自己和别的孩子不一样。”翟迎春说，生下来发现自己的内脏都与别人相反，但是由于没有出过什么大问题，家里穷也没有办法治。尽管小孩说得轻描淡写，但检查结果还是让专家吓了一跳。

　　鼓楼医院心外科主任医师陈宝俊告诉记者，她所有的内脏器官都与常人刚好相反，常人的心脏在左边，她的长在胸腔的右侧；常人的肺叶是左二右三，她是左三右二；她的肝胆在左脾在右，刚好调了个儿；连胃的位置也偏右。而更为严重的是，小迎春的心脏也严重畸形，左心室和右心室位置也是反的！

　　内脏全反了为什么还能存活？专家表示，极少数人因为先天发育的原因，心脏、肝、胃等器官在人体内的位置与正常人相反，就像器官在镜子里的影像，医学中称之为“镜面人”，发病率为三万分之一。

　　“错位”的心内部也错位

　　让翟迎春一直搞不懂的是，从生下来后，她就总是感冒。特别是冬天，每隔两三天就要感冒；而且不能跑，也不能和其他同学一起上体育课，一跑就喘得厉害，“只能吸气不能吐气”，“坐着不动，也能感觉心脏会猛地跳几下”。10岁那年，小迎春在城里的医院被检查出先天性心脏病，原来，她那一直错位的心脏，内部结构也“错位”了。

　　陈宝俊告诉记者，小迎春的心脏结构严重畸形，左心室和右心室调了个，医学上的术语叫做“完全性纠正性大血管转位”。

　　据介绍，人的心脏内都有4组瓣膜，即连接主动脉的主动脉瓣、连接右心室和肺动脉的肺动脉瓣、连接左心房和左心室的二尖瓣、连接右心房和右心室的三尖瓣。它们像一个单向阀门，使血液只能从一个方向流向另一方而不会倒流，保证人体各器官组织的血液循环，完成组织间的氧气交换和营养供应。

　　但是，翟迎春的左心房通过二尖瓣连接的是右心室，右心房通过三尖瓣连接的是左心室，动脉血就通过左心房，通过二尖瓣流到右心室，通过主动脉为全身的器官供氧，给各个器官输送氧气，而静脉血流到右心房，通过三尖瓣进入左心室，在经过肺动脉进入肺部。

　　这样，翟迎春心脏里，三尖瓣和二尖瓣的承担的任务完全交换了，三尖瓣还长期担负了左心室的部分功能，承受动脉血的巨大压力，不堪重负的三尖瓣已经出现了重度缺损，严重闭合不全。此外，还伴有肺动脉瓣狭窄，室间隔缺损等，造成氧气不能在她体内顺畅地循环，使迎春一直处于严重缺氧的状态，出现胸闷、紫绀等症状。

　　手术可能要调转大动脉

　　“如果不手术，随着三尖瓣功能的减退，孩子可能活不过30岁。”陈宝俊主任忧心忡忡地说。记者了解到，在一个慈善组织的安排下，小迎春于今年4月来到鼓楼医院会诊，由于病情复杂，当时并没有定下手术方案；本着救死扶伤的人道主义精神，4天前，鼓楼医院决定再次收下翟迎春，并为她进行全面检查并制定手术方案。

　　鼓楼医院的专家告诉记者，手术的难度非常大，目前计划的两种手术方案，一种是经典手术，即修堵室间隔缺损，修补三尖瓣，再手术解决肺动脉狭窄。手术并不难，但是由于翟迎春心脏的位置和内部结构都是反的，所以这一“经典手术”对于专家而言，也具有一定的挑战性；此外，还有一种是“大动脉调转术”，即把主动脉和肺动脉完全置换位置，心脏的所有血管都要动，目前在国内还很少有专家能做这样的手术，手术风险相当之高。

　　翟迎春怎么会患上如此严重的先心病？专家表示，引起先天性心脏病的原因很多，可能和母亲怀孕期间健康及营养状况有关，母亲在怀孕最初3个月内患病毒感染，如风疹、流行性腮腺炎、流感等，可能影响胎儿心脏和大血管发育，形成先天性心脏病或同时合并有其他方面的畸形。母亲怀孕期间患有内分泌疾病，接受放射线照射或其他药物、毒物作用，也可能引起胎儿心血管的畸形。另外，高原地区缺氧的环境、家族、遗传因素等，也可能是发病的原因。