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　　营养性缺铁性贫血

　　营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少的一种贫血。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。以6个月～2岁的婴幼儿发病率最高。

　　(一) 病因及发病机制(★★★★)① 铁的储存不足： 早产、双胎、孕母患缺铁性贫血。② 铁的摄入不足： 缺铁的主要原因，与喂养时未及时添加含铁食物有关。③ 铁的需要增加： 生长发育快。④ 铁的吸收及利用障碍。⑤ 铁的丢失过多： 长期慢性失血。铁是合成血红蛋白的主要原料，铁缺乏时血红蛋白合成减少，新生红细胞内血红蛋白不足，同时某些含铁酶的活性降低，并能导致细胞功能紊乱，进而引起消化功能、神经功能、免疫功能下降，精神行为改变，皮肤粘膜损害，肌肉运动功能降低等。

　　(二) 临床表现(★★★★)① 一般表现： 面色及皮肤逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最明显，不爱活动，易疲乏，年长儿可诉头痛、眼前发黑。② 髓外造血表现： 肝、脾、淋巴结轻度肿大，年龄愈小，病程愈久，贫血愈重，肿大也愈严重。③ 非造血系统表现： 有消化系统症状、神经系统症状、心血管系统的症状。因上皮组织异常而出现指甲菲薄、反甲等。

　　(三) 辅助检查(★★★)① 血象： 血红蛋白减少较红细胞减少明显，呈小红细胞低色素贫血，白细胞和血小板多正常，网织红细胞正常或轻度减少。② 骨髓象： 红细胞系统增生活跃，粒细胞系和巨核细胞系无明显异常。③ 铁代谢检查： 血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度均降低，总铁结合力增高。

　　(四) 治疗要点(★★★)① 祛除病因。② 补充铁剂。③ 必要时输血。

　　(五) 护理措施(★★★★)① 注意休息，适量活动： 根据患儿日常生活与活动的耐受力制定休息方式、活动强度及每次活动持续时间，以不感到疲乏为度。注意观察病情，调整活动强度。② 饮食护理： 指导家长合理喂养，及时添加含铁丰富的辅食，如动物肝、瘦肉、动物血如鸡血、鸭血，植物性食物如桂圆、银耳、香菇、豆类、紫菜、海带及黑木耳等，注意食物搭配，避免同时食用茶、钙剂、咖啡、牛奶、麦麸、植物纤维等可抑制铁的吸收。③ 正确应用铁剂。

　　先天性心脏病

　　(一) 病因(★★★)系由遗传因素主要是染色体畸变和环境因素如宫内感染，药物影响、接触大剂量放射线、代谢性疾病等，相互作用的结果。

　　(二) 分类(★★★)先天性心脏病的种类很多，根据左、右两侧及大血管间有无分流分为3类。① 左向右分流型(潜伏青紫)： 临床最常见的类型。正常情况下，由于体循环的压力高于肺循环，血液从左向右分流而不出现青紫。当剧烈哭闹、屏气或某些病理情况下，如患肺炎，致肺动脉或右心室压力高于体循环或左心室，血液出现右向左分流时，临床可出现暂时性青紫。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。② 右向左分流型(青紫型)： 某些原因，如右心室流出道狭窄，致使右心压力高于并超过左心，血流经常从右向左分流;或大动脉起源异常，使大量氧含量低的静脉血流入体循环，出现持续性青紫。常见有法洛四联症，大血管错位等。③ 无分流型(无青紫型)： 左、右心或动静脉之间无异常通道或分流，常见有肺动脉狭窄，主动脉缩窄，右位心等。

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