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　　常见先天性心脏病的特点

　　1. 房间隔缺损缺损较大的分流量也大，导致体循环血流不足而影响生长发育，表现体格瘦小、乏力、多汗、活动后气促。当剧哭、患肺炎或心力衰竭时，右心房压力增高超过左心房时，出现暂时性右向左分流而出现青紫。体检时心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大，一般无震颤，大多数病例于胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣第2音增强和固定分裂。

　　2. 室间隔缺损缺损较大时，左向右分流量多，体循环流量相应减少，患儿多生长迟缓、体重不增、消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗等，有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。体检心界扩大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤，肺动脉第2音增强。

　　3. 动脉导管未闭导管口径粗大者，分流量大，表现生长发音落后，喂养困难、气急、咳嗽、乏力、多汗等。有时因扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。体检可见患儿多消瘦，轻度胸廓畸形，胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，于收缩期末最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，可伴有震颤，肺动脉瓣第2音增强。由于舒张压降低，脉压差增宽，可出现周围血管征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动、股动脉枪击声。当肺动脉压力升高超过主动脉时，即产生右向左分流，造成下半身青紫，亦称差异性紫绀。

　　4. 法洛四联症法洛四联症是最常见的青紫型先天性心脏病，有4种畸形组成： ① 肺动脉狭窄： 以漏斗部狭窄多见。② 室间隔缺损： 多为膜部周围型缺损。③ 主动脉骑跨： 主动脉骑跨于左右心室之上，随主动脉发育，右跨现象可逐渐加重。④ 右心室肥厚： 属继发性病变，为右室负荷加重的结果。以上4种畸形中肺动脉狭窄最重要。主要表现为青紫，多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。患儿多有蹲踞症状，每于行走或活动时，常主动蹲下片刻。患儿长期处于缺氧状态，指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指(趾)端膨大即杵状指(趾)。婴儿有时在吃奶、哭闹、情绪激动后，出现阵发性呼吸困难，严重者引起突然昏厥、抽搐。胸骨左缘2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，肺动脉第2音减弱或消失。

　　小儿循环系统解剖生理特点

　　(一) 心脏(★)① 心脏的胚胎发育： 胚胎发育的第2～8周是心脏形成的关键时期，先天性心脏病的形成主要在这一时期。② 小儿心脏的位置： 随年龄而改变，新生儿心脏位置较高并呈横位，心尖搏动在第4肋间隙锁骨中线外，心尖部分主要为右心室。大于2岁，横位心逐渐变成斜位，3～7岁心尖搏动已位于第5肋间锁骨中线处，心尖部分主要为左心室。

　　(二) 心率(★★★)新生儿平均120～140次/分，1岁以内110～130次/分，2～3岁100～120次/分，4～7岁80～100次/分，8～10岁70～90次/分。小儿心率易受各种内外因素的影响，如进食、哭闹、发热等。因此，心率的测定应在小儿安静或睡眠状态。一般体温升高1℃，心率增加10～15次/分。

　　(三) 血压(★★★)2岁后小儿收缩压可采用下列公式计算： 收缩压=年龄×2+80mmHg(年龄×026+107kPa)。舒张压为收缩压的2/3。袖带宽度以相当于上壁2/3长为宜。

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