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　　常见先天性心脏病的特点

　　1. 房间隔缺损缺损较大的分流量也大，导致体循环血流不足而影响生长发育，表现体格瘦小、乏力、多汗、活动后气促。当剧哭、患肺炎或心力衰竭时，右心房压力增高超过左心房时，出现暂时性右向左分流而出现青紫。体检时心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大，一般无震颤，大多数病例于胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣第2音增强和固定分裂。

　　2. 室间隔缺损缺损较大时，左向右分流量多，体循环流量相应减少，患儿多生长迟缓、体重不增、消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗等，有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。体检心界扩大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤，肺动脉第2音增强。

　　3. 动脉导管未闭导管口径粗大者，分流量大，表现生长发音落后，喂养困难、气急、咳嗽、乏力、多汗等。有时因扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。体检可见患儿多消瘦，轻度胸廓畸形，胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，于收缩期末最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，可伴有震颤，肺动脉瓣第2音增强。由于舒张压降低，脉压差增宽，可出现周围血管征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动、股动脉枪击声。当肺动脉压力升高超过主动脉时，即产生右向左分流，造成下半身青紫，亦称差异性紫绀。

　　4. 法洛四联症法洛四联症是最常见的青紫型先天性心脏病，有4种畸形组成： ① 肺动脉狭窄： 以漏斗部狭窄多见。② 室间隔缺损： 多为膜部周围型缺损。③ 主动脉骑跨： 主动脉骑跨于左右心室之上，随主动脉发育，右跨现象可逐渐加重。④ 右心室肥厚： 属继发性病变，为右室负荷加重的结果。以上4种畸形中肺动脉狭窄最重要。主要表现为青紫，多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。患儿多有蹲踞症状，每于行走或活动时，常主动蹲下片刻。患儿长期处于缺氧状态，指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指(趾)端膨大即杵状指(趾)。婴儿有时在吃奶、哭闹、情绪激动后，出现阵发性呼吸困难，严重者引起突然昏厥、抽搐。胸骨左缘2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，肺动脉第2音减弱或消失。

　　先天性心脏病的病因及分类

　　(一) 病因

　　系由遗传因素主要是染色体畸变和环境因素如宫内感染，药物影响、接触大剂量放射线、代谢性疾病等，相互作用的结果。

　　(二) 分类

　　先天性心脏病的种类很多，根据左、右两侧及大血管间有无分流分为3类。

　　① 左向右分流型(潜伏青紫)： 临床最常见的类型。正常情况下，由于体循环的压力高于肺循环，血液从左向右分流而不出现青紫。当剧烈哭闹、屏气或某些病理情况下，如患肺炎，致肺动脉或右心室压力高于体循环或左心室，血液出现右向左分流时，临床可出现暂时性青紫。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。

　　② 右向左分流型(青紫型)： 某些原因，如右心室流出道狭窄，致使右心压力高于并超过左心，血流经常从右向左分流;或大动脉起源异常，使大量氧含量低的静脉血流入体循环，出现持续性青紫。常见有法洛四联症，大血管错位等。

　　③ 无分流型(无青紫型)： 左、右心或动静脉之间无异常通道或分流，常见有肺动脉狭窄，主动脉缩窄，右位心等。

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