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肥厚型心肌病
【表现】
1.症状
部分病人可无自觉症状。
绝大多数病人可有劳力性呼吸困难;部分病人可有胸痛、心悸、多种形态的心律失常;
伴有流出道梗阻:黑朦,在起立或运动时可出现眩晕,甚至神志丧失等。
室性心律失常、室壁过厚、左室流出道压力阶差大,常是引起猝死的主要危险因素。
房颤可促进心力衰竭的发生,少数病人可并发感染性心内膜炎或栓塞等。
2.体征
可有心脏轻度增大,能听到第四心音。
流出道有梗阻的病人:可在胸骨左缘第3~4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音;心尖部也常可听到收缩期杂音。
β受体阻滞剂、下蹲位、举腿或体力运动——杂音减轻
含服硝酸甘油或做Valsalva动作——杂音增强
【治疗原则】
避免诱因--激烈运动、持重、情绪激动、屏气等;
药物:
β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂
禁用洋地黄、硝酸酯类:减少左室流出道梗阻
有效治疗的金标准:切除最肥厚的心肌
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