妊娠合并巨幼红细胞性贫血的基本病因
1、摄入不足或吸收不良
(1)人体不能合成叶酸,必须从食物中供给,叶酸和维生素B12存在于植物或动物性食物中,绿叶蔬菜中含量较多,此外,肝脏、肉类、酵母、豆类、花生中含量也较多。如果长期偏食、营养不良,则可引起发病。
(2)不当的烹调方法(如过度烹煮或腌制食物)可损失大量叶酸,可导致叶酸的摄入不足。
(3)小肠部位的炎症、肿瘤、手术等,可影响正常的营养吸收,加重叶酸、维生素B12的缺乏。
(4)乙醇可干扰叶酸的代谢,酗酒者常会有叶酸缺乏。
(5)长期接触氧化亚氮也可影响维生素B12的利用。
(6)对氨水杨酸纳、新霉素、秋水仙碱、二甲双胍、苯乙双胍等药物会影响维生素B12的吸收;苯妥英、扑米酮等药物会影响叶酸的吸收
2、妊娠期的影响
(1)孕期胃壁黏膜细胞分泌的内因子减少,导致维生素B12吸收障碍。
(2)正常成年妇女每天需叶酸50~100μg,而孕妇每天需要叶酸300~400μg以供给胎儿需求和保持母体正常的叶酸储存,多胎孕妇的需求量更多。妊娠期需要量增加但补充不足,可造成孕期发病或病情明显加重。
(3)孕妇肾脏血流量增加,加快了叶酸的代谢,肾小管再吸收减少,叶酸从尿中排泄增多。
妊娠合并巨幼红细胞性贫血的典型症状
1、血液系统表现
患者贫血多发生于中晚孕期,起病较急,多为中、重度贫血。表现为乏力、头晕、心悸(心慌)、气短、皮肤与黏膜苍白等。部分患者因同时有白细胞及血小板的减少,因而出现感染或明显的出血倾向。
2、消化系统表现
患者有食欲缺乏、恶心、呕吐、腹泻、腹胀、舌炎(舌头肿胀、麻木、灼烧样疼痛)、舌乳头萎缩(舌表面光滑)等症状。
3、神经系统表现
(1)维生素B12缺乏患者可出现神经系统表现,有时神经系统症状在贫血前即出现。
(2)末梢神经炎常见,可表现为手足麻木、针刺、冰冷等感觉异常。
(3)少数患者可出现锥体束征、共济失调(运动不协调,表现为姿势、步态和构音障碍)及行走困难等。
(4)患者也可出现精神症状,如健忘、易怒、表情淡漠、迟钝、嗜睡等,严重时可有精神失常。
4、疾病对妊娠的影响
(1)轻度贫血影响不大,严重贫血时,可导致贫血性心脏病、妊娠期高血压性疾病、胎盘早剥、早产、产褥感染等发病率明显增多。如发生胎盘早剥,患者可表现为阴道流血、持续腹痛、面色苍白等症状。
(2)叶酸缺乏可导致胎儿神经管缺陷等多种畸形,胎儿生长受限、死胎等的发病率明显增多。
5、其他
部分患者还可有低热、水肿、脾大(仰卧位或侧卧位能摸到脾边缘)、皮肤干燥、毛发干枯、伤口愈合慢、视网膜出血(眼前有黑影、视力下降)、夜尿增多等症状,严重者可出现腹腔积液或多浆膜腔积液。
妊娠合并巨幼红细胞性贫血的实验室检查
1、血常规
可了解是否有贫血,并初步确定贫血的种类。患者检查结果可显示为大细胞性贫血,血细胞比容下降,红细胞平均体积(MCV)大于100fl,平均血红蛋白含量(MCH)大于32pg,大卵圆形红细胞增多、中性粒细胞核分叶过多,网织红细胞大多减少。约20%的患者同时伴有白细胞和血小板的减少。
2、骨髓细胞学检查
可以反映骨髓造血的活跃程度,有助于明确诊断。患者检查结果显示红细胞系统呈巨幼细胞增多,巨幼细胞系列占骨髓细胞总数的30%~50%,核染色质疏松,可见核分裂。严重者可出现类红血病或类白血病反应,但巨核细胞数量不减少。
3、叶酸和维生素B12的测定
可以确定是叶酸缺乏还是维生素B12缺乏,有助于明确病因。首先测量血清叶酸值,如果血清叶酸值小于6.8mmol/L(3ng/ml),红细胞叶酸值小于227nmol/L(100ng/ml)提示叶酸缺乏;若叶酸值正常,应测孕妇血清维生素B12,如小于74pmol/L提示维生素B12缺乏。
妊娠合并巨幼红细胞性贫血的治疗原则
1.加强孕期营养指导,改变不良饮食习惯,多食新鲜蔬菜、水果、瓜豆类、肉类、动物肝脏及肾脏等食物。
2.于妊娠后半期每日给予叶酸5mg口服,或叶酸10~30mg,每日1次肌注,直至症状消失、贫血纠正。若治疗效果不显著,应检查有无缺铁,可同时补给铁剂。
3.维生素B12100μg肌注,每日1次,共2周。以后改为每周2次,直至血红蛋白恢复正常。有神经系统症状者,单独用叶酸有可能使神经系统症状加重,应引起注意。
4.血红蛋白<60g/L时,可少量间断输新鲜血或浓缩红细胞。
5.分娩时避免产程延长,预防产后出血,预防感染。
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