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系统性红斑狼疮病

　　(一)病因和发病机制

　　系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病。青年女性好发，育龄妇女占多。病因尚未完全明确，可能是有SLE遗传素质的人在各种致病因子(感染、药物、食物、日光等)的作用下，导致机体免疫功能紊乱、免疫系统调节障碍而产生大量不同类型的自身抗体，引起组织及器官损害。突出的病理表现是血管炎和血管病变。

　　(二)临床表现

　　起病可为隐匿性、急性或暴发性，病程迁延，反复发作，间有长短不等的缓解期。

　　1.全身症状有发热、疲乏、体重下降、淋巴结肿大等。

　　2.皮肤黏膜损害常于暴露部位出现对称性皮疹，典型者面颊及鼻梁部位可见水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑，有痒、痛感，摩擦后可有破损、感染，缓解后可留有棕黑色色素沉着;大小鱼际、指端及指(趾)甲周围也可出现红斑，口腔黏膜可有反复发作性无痛性溃疡。

　　3.关节与肌肉疼痛大部分病人有关节痛，部分伴关节肿胀，无骨质异常，不伴关节畸形;50%病人有肌痛，有时出现肌炎。

　　4.脏器损害几乎所有病人都有肾损害，半数病人有狼疮性肾炎，晚期可发展为肾衰竭，是SLE死亡的常见原因;其他可有心包炎、心肌炎、胸膜炎、狼疮肺炎、消化道疾病、神经系统病变和贫血等。

　　(三)辅助检查

　　1.血液检查贫血常见，病情活动时血沉增快，少数病人血小板减少，白细胞减少。

　　2.免疫学检查抗核抗体(ANA)阳性率达95%，但特异性低;抗双链DNA抗体特异性高，阳性率约60%;抗Sm抗体特异性高达99%，但阳性率仅25%，是SLE标志性抗体;补体CH50及C3、C4明显降低，C3低下表示SLE活动。

　　3.肾穿刺活组织检查对狼疮肾炎的诊断、治疗和估计预后均有价值。

多器官系统的损害症状

　　风湿性疾病可累及皮肤、肺、胃肠、肾、心脏、神经、血液等多个器官系统，如系统性红斑狼疮有面部对称性皮疹、狼疮性肾炎、吞咽困难、便秘、呼吸困难等;类风湿关节炎除关节受累外，还可出现皮下结节、类风湿血管炎、肺间质病变、心包炎等。

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