文章责编:guofengru
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1.狼疮抗凝物增多
(1)概述:狼疮抗凝物是一种免疫球蛋白,多数为IgG,少数为IgM或二者混合存在。该物质可能直接抑制凝血酶原酶复合物中的磷脂成分;也可能是阻碍因子IXa与Ⅷa的相互作用,故影响了凝血酶原酶的生成;还干扰因子Xa与Ⅴa相互作用。狼疮抗凝物除见于SLE外,还见于自身免疫性疾病、恶性肿瘤和药物所致的免疫反应。临床上患者多有血栓栓塞的发生,也可引起流产。
(2)实验室检查:APTT延长,但不能被正常血浆纠正,患者血浆与正常人血浆等量混合,其APTT结果仍然超过正常对照的4倍;狼疮抗凝物检测结果呈阳性,有确诊价值。
2.肝素样抗凝样物质增多
(1)概述:肝素样抗凝物增多见于肝素治疗、AT缺乏症、严重肝脏疾病、DIC、SLE、肾病综合征、出血热、急性白血病、恶性肿瘤等疾病。这些抗凝物主要抑制因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ和Ⅹ,也可抑制凝血酶,因此,对体内凝血过程都有影响。临床上常节见皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血、胃肠道、泌尿系出血、月经量过多等出血症状。
(2)实验室检查:TT显著延长,可被甲苯胺兰或硫酸鱼精蛋白纠正而不被正常血浆纠正,是本症常用的实验室检查。APTT、PT延长。
3.因子Ⅷ抑制剂
(1)概述:因子Ⅷ抑制剂是一种抑制或灭活因子Ⅷ:C的抗体。由于该抗体灭活因子Ⅷ:C,致使因子Ⅷ:C活性降低。临床症状类似于重型血友病A,且对常规抗血友病球蛋白制剂治疗效果不佳。因子Ⅷ抑制物常发生于10%~20%的重型血友病A反复输注血液或血浆制品后,也见于孕妇、产后、婴儿、自身免疫性疾病、变态反应性疾病以及DIC.
(2)实验室检查:APTT延长且不被正常血浆所纠正。FⅧ:C水平显著减低。抗FⅧ抗体滴度升高。
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