2013内科主治医师神经内科学考点串讲(10)

　　周期性瘫痪 periodic paralysis

　　周期性瘫痪(periodic paralysis)是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型，其中以低血钾型最多见。

　　[病因与发病机理]

　　本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。除甲状腺、肾上腺等内分泌机能失调可为本病的原因外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。钾盐不仅与电解质平衡及糖的中间代谢过程有关，而且对正常的神经传导及神经肌肉接头点的应激能有密切关系。肌肉瘫痪的发生似与患者血清钾离子浓度的改变密切相关，但与其严重程度无明确关系。总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机理的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。

　　[临床表现]

　　一、低血钾型周期性瘫痪

　　起病于青年(15-25岁)，男多于女。少数可有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。长期休息后剧烈劳动、碳水化合物进食过多、寒冷或情绪紧张等均可诱发。多在夜间发病，醒来时发现躯干和肢体肌肉瘫痪。在严重病例，颅神经所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括约肌、心肌等均可受累。心肌受累时其症状表现为暂时性心界扩大，心尖部可有二尖瓣机能不全的杂音;心律不齐或心率减慢及血压降低。有时可因并发心肌病变而引起猝死。轻症者仅累及两下肢，近端严重，发作前及发作进可有烦渴及多汗。

　　除肢体瘫痪外，腱反射减弱或丧失，但个别病例腱反射亢进，浅反射均存在。受脶肌肉的电兴奋性减弱或消失，与损害程度平行。深浅感觉正常，但少数病例可有感觉异常。发作一般持续数小时至数天即可逐渐恢复。但短者仅数分钟即可恢复，发作频度因人而异，多者一天数次，少者一生中仅1-2次。40岁以后发病者逐渐减少，直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者，则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。

　　发作时血清钾降低(2-3.5mgEq/L)，尿钾排出减少，可能与糖代谢紊乱致使钾从细胞外进入细胞内有关。心电图上常有低血钾改变如QT间期延长、S-T段下降、T波降低、U波明显且常与T波融合，其低钾的表现常比血清钾降低为早。

　　二、高血钾型周期性瘫痪

　　较少见，有遗传史，童年起病，常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。发作期钾离子自肌肉进入血浆，因而血钾升高，可达5-7mgEq/L。也以下肢近端较重，持续时间较短，不足一小时，一日多次或一年一次。部分病员发作时可有强直体征，累及颜面和手部，因而面部“强直”，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。事先给予能增加钾排泄的醋氮酰胺及双氢克尿塞等利尿剂可预防发作。

　　发作时心电图改变，初是T波增高，QT间期延长，以后逐渐出现R波降低，S波增深，ST段下降，P-R间期及QRS时间延长。

　　对诊断有困难者，可作诱发试验：口服氯化钾(3-8g)常可诱发或使原有瘫痪症状加重。这是因为高钾型周期性瘫痪，对外源性钾的摄入比本身血清钾含量变化更为敏感。

　　三、正常血钾型周期性瘫痪

　　很少见，发作前常有极度嗜盐，烦渴等表现。其症状表现类似低血钾周期性瘫痪，但持续时间大都在10天以上;又类似高血钾型周期性瘫痪，给予钾盐可诱发。但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常，以及给予氯化钠可使肌无力减轻，若减少食盐量可诱致临床发作。

　　[诊断与鉴别诊断]

　　根据周期性短暂性发作性肢体弛缓型瘫痪，结合发作时血清钾和心电图的改变，诊断并不困难。低血钾型周期性瘫痪尚须与下列疾病相鉴别。

　　一、急性感染性多发性神经炎：肢体瘫痪持续时间较长且恢复缓慢，常有周期性感觉障碍，多无反复发作史，脑脊液多有蛋白-细胞分离，血清及心电图无低钾性改变。电生理检查MCV、SCV、MEP(经颅磁刺激运动诱发电位)有异常。

　　二、钡中毒：除有四肢对称性瘫痪外，尚有肌束震颤、恶心、呕吐、腹泻等胃肠道症状，病前有进食含副本溶性钡过多的食盐或药物史。对氯化力争上游、二巯基丙磺酸钠或二巯基丁二酸钠类药物有效。

　　三、甲状腺功能亢进：引起的周麻亦可有同样的肢体瘫痪发作，但持续时间较长，并有明显的甲状腺功能亢进的临床症状与实验室检查(碘131吸收曲线.T3T4测定等)的异常。有时甲亢周麻可同时并有双侧肢体锥体束征，经补钾后肌无力迅速缓解，锥体束征则可持续至甲亢症状控制4周后消失。甲亢所致皮层脊髓束损害机理有待阐明。

　　四.原发性醛固酮增多症：也呈现反复发作性肢体无力和低血钾表现，两者程度平等。但初次发病年龄较大，每次发作的持续时间较长，平均约一周左右，少数病例可达数月，症状缓解较慢且常不易恢复到正常。此外病员,血压升高和夜尿增多等特点。

　　五.癔病：因精神因素发病，瘫痪肢体的肌张力时高时低，腱反射明显亢进，瘫痪肌肉的电反应无异常，血钾和心电图检查无低钾改变。暗示治疗可收到显著效果。

　　六.瘫痪型棉酚中毒：多发生于产棉区和有进食生棉籽油的病史，肢体瘫痪，也伴有血清显著降低和相应心电图改变。但肢体瘫痪均以近端为重，有时不能抬头、咀嚼、肌肉有压痛，且常伴有较明显的胃肠道症状，对氯化钾治疗有效。