内科主治血液病学辅导-骨髓增生异常综合征的诊断

　　【诊断】

　　1986年全国关于MDS的讨论会提出下列诊断标准：

　　一、骨髓至少两系呈病态造血。

　　二、外周血1系、2系或全血细胞减少，偶可白细胞增高，可见有核红细胞或巨大红细胞或其它病态造血现象。

　　三、除外其他引起病态造血的疾病，如红白血病、M2b型急性非淋巴细胞白血病、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、原发性血小板减少性紫癜、巨幼细胞贫血等。

　　【FAB小组将MDS分为五型，标准如下：】

　　一、难治性贫血(RA)

　　血象：贫血，偶有的患者粒细胞减少、血小板减少而无贫血。网织红细胞减少。红细胞及粒细胞有病态造血现象。原始细胞无或<1%。

　　骨髓：增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血现象。很少见粒系及巨核系病态造血现象。原始细胞<5%。

　　二、环形铁粒细胞性难治性贫血(RAS)：

　　骨髓中环形铁粒幼细胞数为骨髓所有有核细胞的15%以上，其他同RA。

　　三、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)

　　血象：2系或全血细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞<5%。

　　骨髓：增生明显活跃、粒系及红系都增生。3系都有病态造血现象，原始细胞Ⅰ型+Ⅱ型为5%～20%。

　　四、慢性粒，单核细胞白血病(CMML)

　　血象：单核细胞绝对值>1×109/L。粒细胞也增加并有颗粒减少或Pelger-Huet异常。原始细胞<5%。

　　骨髓：同RAEB，原始细胞5%～20%。

　　五、转变中的RAEB(RAEB-T)：

　　血象及骨髓似RAEB，但具有下述三种情况的任一种：①血中原始细胞75%;②骨髓中原始细胞20～30%;③幼稚细胞有Auer小体。

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