2014内科主治医师：I型肾小管性酸中毒临床表现

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　　家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。本征临床表现：

　　一、代谢性酸中毒

　　可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓。

　　二、电解质紊乱

　　①远端肾小管泌H+能力障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。

　　②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。

　　③尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小管泌H+功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。

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