【治疗】
诊断一俟成立,必须积极抢救,严密观察。
一、停用引起或可能引起粒细胞缺乏的各种药物。
二、病人应隔离在单人病房,条件允许时住进无菌层流病室,做好消毒隔离,包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部清洗。
三、合理使用抗生素,尽量在用药前仔细寻找病灶,做咽拭子.血液、尿液、大便等细菌培养。在细菌培养和药物敏感试验回报前,应联合应用抗生素,特别兼顾针对G+球菌和G-杆菌感染,待明确病原和药物敏感情况后,应针对性选择敏感抗生素,无感染者可预防性注射青霉素.链霉素。抗生素用药时间不宜过短,待体温正常,感染控制,粒细胞开始上升一周后,方可停药。疑有深部霉菌病时,需用有效的抗霉菌药物,如酮康唑,200mg/d,顿服。严重感染者亦可400mg/d;达可宁(咪康唑)10~20mg/kg/d静脉输注或滴注,每次输注的最大剂量不得超过600mg;大扶康(氟康唑)50~100mg/d,顿服。
四、肾上腺皮质激素适用于免疫型粒缺乏患者,并可改善全身中毒症状。但由于本药具有免疫抑制作用,招致感染及掩盖感染症状。疗程宜短,待细胞数回升后逐步停药。
五、粒细胞输注适用于粒细胞持续在极低水平且伴严重感染,输入粒细胞数至少5×1010,才能使其水平上升至正常。成分输注粒细胞虽然对严重感染患者是一种强有力的支持措施,但由于个体间白细胞抗原性的差异,输注后,特别在多次输注粒细胞后,机体产生白细胞抗体,不仅使输注的粒细胞过快破坏,成为无效输注,还能使患者本身的粒细胞进一步减低。在巨细胞病毒抗体检测不够普及时,输入粒细胞还可能造成患者巨细胞病毒感染。
六、促白细胞生成药,维生素B420~40mg,每日三次口服;也可20~60mg肌注,每日一次;维生素B610~20mg,每日三次口服,亦可50~100mg肌注,每日一次;肌苷0.2每日三次口服,亦可200~600mg,静脉注射或滴注,每日一次;鲨肝醇20mg,每日三次口服;利血生10~20mg,每日三次口服;辅酶A50单位,肌注,每日一次;碳酸锂20~30mg口服,每日三次;rhG/Gm-CSF5~15μg/kg/d,皮下注射。
七、全身支持治疗 加强营养,补充液体,保证足够热量。有肝损害时可用大剂量维生素C等护肝治疗。
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