2014年内科主治医师神经内科辅导：特发性震颤

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　　特发性震颤

　　【概述】

　　特发性震颤(essential tremor，ET)亦称原发性震颤，是以震颤为唯一表现的常见的运动障碍疾病，普通人群的患病率为0.3%～1.7%，大于40岁为5?5%，70--~79岁为12.6%。1/3以上患者有阳性家族史，呈常染色体显性遗传。发病机制不明。

　　【临床表现】

　　(一)一般情况

　　起病隐袭，缓慢进展。各年龄组均可发病，但多见于40岁以上的中、老年人。

　　(二)震颤特点

　　震颤频率为 5~8Hz。主要表现为姿势性震颤和(或)动作性震颤，精神松弛或休息、静止位时减轻或消失，情绪紧张、疲劳或受检时加重。部分患者在饮酒后震颤可暂时缓解。

　　(三)震颤部位

　　通常从一侧手部或前臂开始，逐渐扩展至同侧上肢及对侧上肢，也有从头颈部首先出现。主要累及部位一般依次为：上肢(95%)、头部(34%)、下肢(20%)、言语(12%)、面部和躯干(各5%)。

　　(四)无肌张力改变或运动缓慢等

　　【诊断要点】

　　(一)诊断

　　中老年人经常出现上肢姿势性和(或)动作性震颤，不伴其他神经系统症状和体征，实验室检查元异常，应考虑ET的诊断。需注意与帕金森病、肝豆状核变性、甲亢等鉴别。

　　(二)诊断标准

　　美国运动障碍学会和世界震颤研究组织提出ET的诊断标准：

　　1.核心标准①双手及前臂的动作性震颤;②无齿轮现象，不伴有其他神经系统体征;③或仅有头部震颤，但不伴有肌张力障碍。

　　2.次要标准①病程超过3年，有阳性家族史;②饮酒后震颤减轻。

　　3.排除标准①伴有其他神经系统体征，或在震颤发生前不久有外伤史;②由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤;③有心因性震颤的病史;④突然起病或分段进展;⑤原发性直立性震颤;⑥仅有位置特异性或目标特异性震颤，包括职业性震颤和原发性书写震颤;⑦仅有言语、舌、颏或腿部震颤。

　　【治疗方案及原则】

　　症状轻微、对工作和(或)生活未造成影响者可暂不用药，症状明显者需给予治疗。

　　(一)药物治疗

　　1.Β-肾上腺素能阻滞剂 可用普萘洛尔(proprataol01，心得安)，10～20mg，每日3次，最大不超过90mg/d。常可引起心率减慢。下列情况拟为相对禁忌证：①心功能不全，特别是未获良好控制时;③二～三度房室传导阻滞;③哮喘或其他支气管痉挛疾病;④胰岛素依赖性糖尿病，因为普萘洛尔能够阻断糖尿病患者低血糖时正常的肾上腺素能反应。脉搏须保持在60次/分以上。其他少见的副作用包括疲乏、恶心、腹泻、皮疹、阳痿、抑郁等。阿罗洛尔(arot：inolol，阿尔马尔)为13和仅肾上腺素能阻滞剂，10mg，每日3次，疗效较佳，不良反应较少，但价格较昂贵。

　　2.扑米酮(扑痫酮) 使用须从小剂量(25mg/d)开始，缓慢逐增剂量，每次25mg，直至有效而不出现不良反应，有效剂量为150～350mg/d，最大剂量不超过250mg，每日3次(极少用至此剂量)。副作用有眩晕、恶心、姿势不稳等。如果单一用药无效时，可尝试普萘洛尔和扑米酮联合治疗。

　　3.镇静剂可选用阿普唑仑0.2～0.4mg/次，氯硝西泮0.5～1.0mg/次，或苯巴比妥15～30mg/次，每次1/4～1/2片，每日3次，最大不超过1片/次，每日3次。不良反应主要是嗜睡。

　　4.其他药物钙离子拮抗剂氟桂利嗪、尼莫地平、硝苯地平，碳酸酐酶抑制剂醋甲唑胺均可应用。

　　(二)非药物治疗

　　1.A型肉毒毒素(BTX-A) BTX-A局部注射能有效减轻肢体、软腭等部位的震颤，疗效维持约3～6个月。副作用除有一定程度的暂时性肌无力外，无其他严重不良反应。

　　2.手术 对于药物正规治疗无效、严重的单侧ET患者，可考虑立体定向手术治疗，如毁损术或深部电刺激治疗。

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