2014年内科主治医师神经内科辅导：痴呆

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　　痴 呆

　　【概述】

　　痴呆(derIlerltia)是一组以多种认知功能缺陷(multiple cogrlitive deficit)为特征的获得性临床综合征，其程度足以影响患者的职业和社会活动。痴呆可以是单病因，也可以是多病因的。因病因和发病机制的不同，这些认知和非认知功能障碍或紊乱的诸多症状和体征也将以不同的顺序和组合出现，并构成不同的临床综合征。痴呆的病程和预后因病因不同而异，进行性或静止性，也可以有所缓解。

　　【病因】

　　(一)神经变性性痴呆(neurodegerleratiVe denxentias)

　　1.Alzheimer型痴呆。

　　2.额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration)或Pick复合体。

　　3.Lewy体痴呆。

　　4.后皮质痴呆。

　　(二)神经变性性疾病伴发痴呆

　　1.帕金森病。

　　2.Huntington病。

　　3.皮质一基底节变性。

　　4.肌萎缩侧索硬化一痴呆。

　　(三)血管性痴呆

　　(四)继发于其他疾病的痴呆

　　1.常见病正常颅压脑积水;颅脑外伤;脑瘤;缺血和缺氧性脑病;感染性疾病，包括慢性脑膜炎、结核、真菌、寄生虫;HIV感染;Prion病如Creutzfeldt—Jacob病和新变异型CJD;神经梅毒;Whipple病;Lyme病;内分泌疾病，包括甲状腺功能低下、甲状旁腺和垂体疾患以及胰岛细胞瘤;营养缺乏，包括VitB12缺乏、叶酸缺乏、VitB1缺乏;代谢性疾病，电解质紊乱、肾功能和肝功能衰竭;Wilson病;胶原一血管炎，系统性红斑狼疮;颞动脉炎;风湿性血管炎;类肉瘤;肉芽肿性血管炎;肺疾患和其他，如梗阻性睡眠呼吸暂停综合征;慢性梗阻性肺疾患;边缘叶脑炎;放射诱发痴呆;透析性脑病等。其中甲状腺功能低下和VitBl2和叶酸缺乏应作为常规检查予以排除。

　　2.致痴呆物质诱发的持续性痴呆(substance—induced pesisting dementia)主要有下列三类：①药物：抗癫痫药、镇静药、安眠药、抗焦虑药和鞘内注射氨甲蝶呤(methOtrexate)。②中毒：CO中毒、甲苯、铅中毒、汞中毒、有机磷杀虫剂中毒和工业溶剂和粘合剂中毒。③酒精。

　　3.精神性假性痴呆 主要为抑郁症，抑郁症可表现为假性痴呆与AD混淆，造成诊断困难，而AD的非认知功能障碍最常见的表现就是抑郁，二者的鉴别诊断更加困难。

　　【临床表现】

　　(一)一般症状

　　1.认知功能缺陷表现为：

　　(1)记忆障碍：是突出的早期症状，特别是Alzheimel型痴呆，患者多表现为顺行性和逆行性两种形式的遗忘，难以确定两者出现的先后。常见的表现是遗失有价值的物品(如钱包、钥匙和手机等)，忘记在炉火蒸煮的食物，忘掉约会和最近发生的事件，不能记起年、月、日甚至季节，在熟悉的环境中迷失。晚期记忆障碍甚至忘却职业技能、学识、生日，不认识家庭成员。甚或忘掉自己的姓名。

　　(2)言语障碍或失语：可表现为人或物的命名困难。言语变得不明确或空洞，语句枯涩冗长，迂回累赘，过度使用一些不明确的虚词和代词。言语的理解、书写和复述障碍也常出现。晚期患者变得缄默少语，或言语蜕变，特征为模仿言语(echolalia)，模仿听到的一切声音或重复言语，再三重复听到的声音或语句。

　　(3)失用：是指患者的理解力正常，在无运动和感觉障碍的情况下，患者不能执行运动活动操作，其表现为意念性失用，患者不能以手势模拟使用器具(如梳头动作等)或操作已知的动作、(如摆手、再见)。也可表现为穿衣、绘画和烹调等障碍。另外可要求患者作技巧运动操作，如刷牙、模拟画两个交叉的五角形、拼凑积木、用火柴棒摆一图形，以检测空间构造能力。

　　(4)失认：患者视力正常，但丧失认识物件(如椅子和铅笔)的能力。逐渐进展至不能认识家庭、亲人，甚或镜子中患者自己的映影都不能认识。同样也可出现触觉失认，患者不能单靠触觉辨认放在手中的物体(如硬币或钥匙)。

　　(5)执行能力(exectltiVe fLmcl：ioning)紊乱：是指在执行较复杂的任务或完成较复杂的行为活动时的紊乱。任务的实施运筹和操作等多种能力配合方能得以实现的能力紊乱，这包括抽象思维、设计规划、创始启动、序贯运作、监测校正和终结等能力。抽象思维障碍患者表现为难以处理新事物，生活中避免需要新的和复杂信息的工作和活动。

　　(6)诊断认知功能障碍程度的要求：认知功能障碍必须达到下列程度方可诊断痴呆：①上述这些认知功能障碍必须严重影响到患者的日常、社会和职业活动功能，如上学、工作、采购、穿衣、淋浴、处理钱财和其他日常活动。②其认知功能衰退必须低于原有水平方可诊断。

　　2.非认知功能障碍

　　(1)空间认识障碍：表现为空间定向，如地点和所在位置辨认障碍，以及难以执行空间认识的活动。

　　(2)判断和预见能力障碍：患者对自己的记忆力和其他认知功能障碍及其预后认识不足或不自知。可表现为患者不切实际地过高估自己的能力或地位;在行为和工作中作出与自己智能、学识、技能、物力和财力以及职务、社会地位和身份等不相符的行为和活动。

　　(3)脱抑制行为：包括不合时宜的过度诙谐和开玩笑，忽略个人的仪表和卫生，对生人表现出不适当的过度亲密，忽视社会和职业传统习成的规则、法规和礼貌，特别见于额颞叶痴呆。

　　(4)言语、步态和运动：痴呆患者可有步态运动异常，经常跌倒。言语含糊不清，锥体外系和锥体系症状和体征，特别见于血管性痴呆、Lewy体痴呆以及帕金森病、ALS合并的痴呆。

　　(5)精神和行为障碍：精神和行为障碍是痴呆的突出症状。常见的症状有焦虑、抑郁、情绪障碍、精神和行为异常。精神异常包括幻觉，妄想中以被迫害妄想最多见，一些患者于晚间表现激动或其他行为异常变得特别严重，称为“日落”现象。行为异常变异很大，包括游荡、激动、躁动不安、攻击行为，多为无正当理由的言语行为或行动攻击并骚扰他人，病态搜寻和聚藏有价值的或无价值的物件，从货币和纸张到废弃的饮料瓶罐以及炉灰等不一而定。此外，还可有饮食和性行为异常以及睡眠紊乱。

　　3.谵妄痴呆患者常出现谵妄。若痴呆症状只出现在谵妄过程中，则痴呆的诊断不能成立，但谵妄可在先已存在痴呆患者中附加出现，这种共存情况在诊治中须倍加注意。

　　(二)病程

　　痴呆按其病因不同可能为进行性、静止性和逐渐改善性。如典型的A1zImimer。病多隐袭起病，病程呈进行性恶化。血管性痴呆发病更急，病程呈阶梯式恶化，不可逆性。继发于其他疾病的可逆性痴呆，其病程及预后则取决于其病因和病理性质以及严重程度、有效治疗的可利用性和及时性。患者丧失生活能力和残废水平，更取决于家庭和社会的支持度。晚期患者完全忘却自己所处的环境，需持续全面照料才得以维持生存，极易遭受外伤等意外和感染的侵犯，并易导致死亡。

　　【诊断标准】

　　根据ICD-10和DSM一Ⅳ，痴呆的临床诊断标准见表3一11。

　　表3一儿痴呆的诊断标准

　　1.多种认知功能缺陷

　　(1)记忆力障碍(顺行和逆行性记忆障碍)

　　(2)一种或几种其他认知功能缺陷：如失语、失用、失认、运筹和运作能力(e×ecutiVe funCtioning)

　　缺损等(如计划、组织、程序性和抽象思维)

　　2.认知功能缺陷的程度严重影响和干扰了社会或职业功能和日常生活。认知功能缺陷是相对于先前的功能水平显示出的下降而言

　　3.认知功能缺陷呈进行性恶化，至少需有6个月的病程

　　4.无神志障碍

　　5.认知功能缺陷不只出现在谵妄状态时，若与谵妄并存，于谵妄恢复和消失后认知功能障碍仍持续存在

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