2014年内科主治医师神经内科辅导：丛集性头痛

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　　丛集性头痛

　　【概述】

　　丛集性头痛是原发性头痛中较罕见的类型，亦称组胺头痛、Sluder神经痛、Horton综合征等。

　　【临床表现】

　　男性多于女性，男女比为4：1，常于30～60岁首发，头痛呈周期性和丛集性发作，周期性是指成串发作的头痛在每问隔数月、数年后复发出现，常发生于春秋季;丛集性发作是指头痛每日或隔日连续发作，多持续2周～3个月，故名“丛集性头痛”。于丛集性发作期，头痛发作多在一天工作放松或发生在入睡后90分钟，第一次出现REM时将患者从睡眠中痛醒，发作在时间上有预感，头痛每次发作一般持续15分至2小时，一般在30分钟以内，一天之内可发作一到数次。头痛突然开始，没有先兆，头痛局限于单侧眶周、球后，可向额、颞、下颌放射，甚至可扩展至枕、颈部;头痛非常剧烈，呈锐痛、刀割样、爆炸样，头痛程度严重，患者常以手击头部，甚或撞头等以缓解疼痛。每次发作约持续15分钟至1.5小时，发作时常伴随同侧眼球结合膜充血、流泪、流涕、鼻塞以及Horner综合征，但不伴恶心和呕吐。头痛的消失同发生时一样迅速，不留后遗症。在丛集期饮酒可激发头痛发作，头痛频繁发生时Horner征可比头痛持续更久。

　　每个患者常有各自固定的丛集发作周期、丛集发作时节如舂或秋季，以及在丛集发作期，头痛发作时间及持续时间与部位也十分规律，几乎固定不变。在丛集发作期，饮酒及可引起血管扩张的药物(如硝酸甘油)可诱发头痛发作。

　　【诊断要点】

　　(一)诊断

　　依据头痛特征的周期性和丛集发作、头痛的部位、性质及伴随症状，在排除相关疾病和其他发作原发性头痛后，并经几次丛集性头痛发作周期的观察后可以诊断。

　　(二)诊断标准

　　丛集性头痛的诊断标准如表7—7。

　　表7—7 丛集性头痛的诊断标准

　　A.至少有5次头痛发作符合B～D

　　B.严重单侧眶部、眶上和(或)颞部疼痛，不处理持续15～180分钟

　　C.发作频率：隔日1次到每日8次

　　D.头痛时在头痛侧至少伴有下列1项体征：

　　(1)结膜充血

　　(2)流泪

　　(3)鼻塞

　　(4)流涕

　　(5)前额和面部出汗

　　(6)瞳孔缩小

　　(7)上睑下垂

　　(8)眼睑水肿

　　E.至少需具备以下1项：

　　(1)病史和(或)身体检查和(或)神经系统检查结果无庄何继发性头痛疾病的线索

　　(2)病史和(或)神经系统检查结果提示有一种继发性头痛疾病的线索，但经进一步检查能将其

　　排除

　　(3)存在一种继发性头痛疾病，但丛集性头痛不是首次发作，首次发作时间和该病的发生完全无关

　　【治疗方案及原则】

　　(一)急性发作期处理

　　头痛发作时可选择的治疗手段有：吸氧、4%利多卡因滴鼻及应用曲普坦类药物，喷雾剂，皮下注射，口服一般无效。

　　(二)预防性药物

　　1.一线预防药

　　(1)钙通道拮抗剂：氯桂利嗪、洛美利嗪等效果较好。长期应用应注意锥体外系不良反应。

　　(2)碳酸锂：开始剂量为300rag/d，在预期头痛发作开始之前数小时服用。数日后可增至300mg，1日2次(平均剂量)。不良反应有嗜睡、震颤及情绪改变、腹泻、恶心、呕吐。常见多尿、轻度口渴。避免与非甾类抗炎药物(NSAIDs)或利尿剂合用。

　　(3)皮质类固醇类药物：一般用于急性期，见效较快。应小剂量、静脉滴注短疗程和个体化治疗。

　　当采用一种药物疗效不满意时可合并应用2种或3种药物，如碳酸锂与维拉帕米常合并应用。

　　2.二线预防药若一线预防药物的疗效不满意，可试以二线预防药，甲基麦角酰胺及丙戊酸。

　　(1)甲基麦角酰胺：为传统预防药物，因长期应用的不良反应，尤其是腹膜后纤维化以及胸膜肺纤维化，以及禁忌证如活动性溃疡病、周围血管病、心脏瓣膜病、冠心病、妊娠、肾衰竭、肝脏疾病等，故不推荐作为常规用药。

　　(2)丙戊酸钠：高剂量600～800mg/d，分2～3次服用。

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