2014内科主治医师神经内科辅导：脑静脉血栓

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　　脑静脉和静脉窦血栓形成

　　【概述】

　　脑静脉和静脉窦血栓形成(thrombosis of the cerebral veins and sinuses，TCVS)和脑动脉卒中不同，多见于年轻人，临床表现和疾病过程变化很大，其发病机制、诊断手段和治疗也与动脉血栓形成不同。

　　【临床表现】

　　(一)临床症状

　　l.头痛头痛是静脉窦血栓形成最常见的症状，但头痛又是最无特征性的症状。成人的发生率在90%以上。头痛一般是逐渐加重，数天内到达顶峰;也可突然发病，历时几秒钟，貌似蛛网膜下腔出血。

　　2.脑病变和神经系统体征见于1/2的患者。特征的体征是轻偏瘫和失语，几天内出现对侧半球症状和体征，这是因上矢状窦血栓形成造成的两侧皮质病变所致。

　　3.癫痫发作见于约40%的患者，明显高于动脉卒中患者。50%的癫痫发作形式为局限性发作，也出现全身性发作到危及生命的癫痫持续状态。

　　4.丘脑病变症状 深部静脉系统血栓形成，如直窦和其分支血栓形成，将造成中央定位的、多为双侧的丘脑病变，从而出现精神行为障碍，诸如谵妄、遗忘和缄默，这些症状可以是直窦血栓形成的唯一表现。

　　5.神志障碍和脑疝大的单侧梗死或出血压迫间脑和脑干，若处理不及时，患者可出现昏迷或死于脑疝。昏迷的其他原因还有丘脑病变和全身性癫痫发作。

　　6.感染症状感染性海绵窦血栓形成的临床特征为头痛、发热、眶周水肿、眼球突出、球结膜血管充血和水肿，以及由于累及动眼神经、展神经和滑车神经麻痹导致的眼球运动障碍。

　　7.颅内压增高单纯的颅内压增高只有头痛，无其他神经系统症状，但可出现复视。双侧展神经受累，无定位价值。视乳头水肿严重时可出现短暂性视力障碍。

　　(二)病理机制

　　为了解TCVS的症状和体征，必须了解和区别两个不同的但同时发生的机制：

　　1.大脑静脉血栓形成造成静脉梗阻而导致的脑局部损害。

　　2.主要静脉窦血栓形成造成颅内压增高。

　　(三)TCVS的发生率

　　最常见的为横窦(86%)和上矢状窦(62%)，但多数患者的血栓形成发生在一个以上静脉窦。

　　(四)原因和危险因素

　　1.遗传性血栓形成前(prothrombotic)状态

　　(1)抗凝血酶缺乏。

　　(2)蛋白C和蛋白S缺乏。

　　(3)V因子Leiden突变。

　　(4)凝血酶原突变(于20210位G替换A)。

　　(5)遗传性同型半胱氨酸血症(homocysteinemia)：是由于甲基四氢叶酸降解酶(methylenetrahydro—folate reductase)基因突变所致。

　　2.获得性血栓形成前状态

　　(1)肾病综合征。

　　(2)抗磷脂抗体。

　　(3)同型半胱氨酸血症。

　　(4)妊娠。

　　(5)产褥期。

　　3.感染

　　(1)中耳炎，乳突炎，鼻窦炎。

　　(2)脑膜炎。

　　(3)系统感染性疾病。

　　4.炎性疾病

　　(1)系统性红斑狼疮。

　　(2)Wegener肉芽肿。

　　(3)结节病(sarcoidosis)。

　　(4)炎性肠病(inflammatory bowel disease)。

　　(5)Behcet病。

　　5.血液疾病

　　(1)红细胞增多症：原发性和继发性。

　　(2)血小板增多症。

　　(3)血液恶性病(blood dyscrasias)：如白血病、凝血病(coagulopa—thies)。

　　(4)贫血：包括阵发性夜间血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemo—globinuria)。

　　6.药物

　　(1)避孕药。

　　(2)门冬酰胺酶(asparaginase)。

　　7.机械性原因

　　(1)头颅外伤。

　　(2)颅内静脉窦和颈静脉插管。

　　(3)神经外科手术。

　　(4)颅内肿瘤局部侵犯，如脑膜瘤。

　　(5)腰椎穿刺。

　　8.其他

　　(1)脱水，特别是儿童。

　　(2)癌瘤和副肿瘤综合征。

　　(3)继发于AVM和AVF的高血流血管病变。

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