2014年内科主治医师呼吸内科辅导：结节病

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　　结节病

　　【临床表现】

　　部分患者无症状。常见主诉为疲乏、无力、体重减轻、食欲减退、低热、多汗。呼吸道症状一般较轻，可有呼吸困难、干咳、胸痛，咳血少见。其他包括重要脏器的临床表现：眼结节病可突发眼痛、羞光流泪、视物模糊。心脏可累及传导系统引起心律失常，尤其是房室传导阻滞、室性心律失常。脑结节病可导致癫痫发作，甚至猝死。

　　【体格检查】

　　杵状指罕见，可有肺部罗音。周围淋巴结肿大，多发于颈、腋下、腹股沟等处，常为孤立性偶为多发，可活动，较韧，无痛。结节性红斑常见，心脏受累可出现心律失常、传导阻滞、还可有乳头肌功能失调、心肌病，心包炎和心功能衰竭等表现。眼部表现以虹膜睫状体炎多见，结节病可侵犯神经系统的任何～部分而出现相应病变。肾脏受累后出现间质性肾炎，肝功能异常，少数病人出现肝脾肿大。可有腮腺肿大及骨骼关节炎表现。

　　【辅助检查】

　　(一)周围血淋巴细胞计数减少，嗜酸性细胞可增多，全血细胞减少及溶血性贫血罕见，血沉多增快。

　　(二)血浆蛋白电泳球蛋白增高，以γ-球蛋白增高尤为明显，转氨酶增高，碱性磷酸酶增高。血钙及尿钙增加。

　　(三)结核菌素试验通常为阴性或弱阳性。

　　(四)影像学检查十分重要，胸部X线片的典型表现为双肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，可伴有肺内网格状、结节状或片状阴影，根据胸片对胸内结节病进行分期，胸部CT可更清楚地显示肺门和纵隔的淋巴结肿大以及肺的受累情况。

　　(五)肺功能检查Ⅱ或Ⅲ期患者肺功能异常者多，特征性变化为限制性通气功能障碍，可伴有弥散量降低和氧合障碍，有一部分病人同时有气道阻塞。

　　(六)病理学诊断可进行浅表淋巴结活检，支气管粘膜活检，经纤支镜肺活检，经皮肺活检。开胸肺活检及纵隔淋巴结活检，还可考虑进行受累组织如肝，腮腺、皮下结节等部位活检。

　　【诊断标准】

　　(一)X线胸片示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，伴有或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影，必要时参考肺部CT进行分期。

　　(二)组织活检证实或符合结节病。

　　(三)Kveim一Siltzbach实验阳性反应。

　　(四)血清ACE活性升高。

　　(五)5单位结核菌素皮肤试验为阴性或弱阳性反应。

　　(六)高钙血症、钙尿症、碱性磷酸酶升高，血浆免疫球蛋白升高，支气管灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果可作为诊断结节病的活动性参考。有条件单位可作67Ga放射性核素扫描，以了解病变侵犯的程度和范围。

　　具有上述(一)、(二)或(一)(三)者可诊断为结节病。第(四)、(五)、(六)条为重要的参考指标，注意综合判断，动态观察。

　　【治疗原则】

　　一.基本原则：

　　1. 无活动性结节病不必治疗。

　　2. Ⅰ期患者不急于用糖皮质激素。

　　3. 有明显脏器功能损害者应选用糖皮质激素治疗。

　　4. 重要脏器(如脑、心、眼等)结节病要快治。

　　二、糖皮质激素治疗

　　强的松30-40mg/d，中枢、心肌结节病可加量至1mg/kg.d，分次口服。传统主张起始剂量连用2-3个月，症状和病变活动性指标控制后每1-2月减量10mg/d，直至20mg/d。其后每1-2月减量5mg/d，最终维持量5-10mg/d，总疗程1-2年。

　　三、其他免疫抑制剂：羟氯喹、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤可酌情使用。

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