2014肾内科学主治医师考试辅导：膜性肾病

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　　膜性肾病临床表现

　　特发性膜性肾病发病年龄多见于40岁以上患者，男女比例约为2：1。

　　大多数患者以肾病综合征起病，约20%的患者表现为无症状、非肾病范围的蛋白尿。膜性肾病患者尿蛋白定量很少超过15 g/d，如超过，要注意微小病变性肾病或局灶节段性肾小球硬化的可能。膜性肾病患者每天尿蛋白定量波动很大，可能与患者蛋白摄入、体位和活动量有关。

　　约有一半患者有镜下血尿，但大量镜下血尿不是膜性肾病的特征，临床上要注意寻找继发性病因。

　　17%～50%成年患者起病时伴高血压。若起病时就有高血压和肾功能损害，预后通常较差。

　　膜性肾病起病往往较隐匿，有些患者是在常规体检时发现有蛋白尿。突然起病，尤其是伴明显肾小管功能损害者，要警惕继发性膜性肾病的存在(感染、药物和毒物)。

　　膜性肾病患者，特别是肾病综合征临床表现持续存在的情况下，静脉血栓的发生率可以高达40%，明显高于其他肾小球疾病患者。

　　蛋白尿的程度和持续时间与患者预后关系密切。此外，男性、高龄患者、伴肾功能不全和较多肾小球硬化和肾小管损伤者预后较差。

　　发病原因及机制

　　膜性肾病按发病原因可分为特发性和继发性膜性肾病。膜性肾病的发病机制尚未完全阐明，目前认为特发性膜性肾病大多与抗磷脂酶A2受体抗体(PLA2R)相关，PLA2R抗体与足细胞上的相应抗原结合，形成原位免疫复合物，继而通过旁路途径激活补体，形成C5b-9膜攻击复合物，损伤足细胞，破坏肾小球滤过屏障，产生蛋白尿。

　　而很多系统性疾病以及一些药物、毒物、肿瘤或环境因素，则可以导致继发性膜性肾病，常见继发原因见表1。

　　表1 常见继发性膜性肾病病因

　　特发性膜性肾病沉积物局限于肾小球基底膜(glomerular basement membrane，GBM) 的上皮侧，一般不伴肾小球固有细胞增殖和局部炎症反应，如有，则需排除继发性膜性肾病可能。膜性肾病临床表现为肾病综合征，或无症状、非肾病范围的蛋白尿，部分患者伴有镜下血尿、高血压和肾功能损害。

　　膜性肾病是导致成人肾病综合征的一个常见病因。在我国，膜性肾病占原发性肾小球肾炎的9.89%，在西方国家，膜性肾病所占的比例大约为30%。儿童不仅膜性肾病的发生率低(<5%)，而且大多为继发性膜性肾病，最常见于慢性乙型病毒性肝炎等继发原因;而老年膜性肾病患者，则尤其需要注意排除肿瘤性疾病的可能。

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