2014神经内科学主治医师考试辅导：蛛网膜炎

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　　蛛网膜炎(arachnoiditis)系指脑或脊髓的蛛网膜在某些病因的作用下发生的一种组织反应，以蛛网膜的增厚、粘连和囊肿形成为主要特征。实质上这是一种病理诊断，而不是一个疾病单元，多见于青、中年。

　　[病理]

　　蛛网膜充血、水肿、呈炎性反应，纤维组织及血管增生，造成蛛网膜增厚、变浊甚或钙化，蛛网膜可与软膜、硬膜以及脑、脊髓、颅神经、脊神经根发生粘连，也可形成囊肿，囊肿内有被包裹的脑脊液。由于粘连以及血管内膜也有炎变而增厚以至闭塞，可造成邻近神经实质的缺血、坏死;囊肿可压迫神经组织产生继发变性。如粘连影响了脑脊液循环、如堵塞了第四脑室的正中孔、侧孔、则可引起脑内积水。根据主要的病理所见，可将蛛网膜炎分为数型，即单纯增厚型、粘连型、囊肿型及混合型。在脊髓，病变大多较弥散，但最严重的改变可仅见于脊髓一小部分，在脑部病变多较局限。

　　[病因]

　　常见的有以下各种原因：

　　(一)感染

　　1.中枢神经系统感染：可继发于各种类型的脑脊膜炎、脑脊髓炎，特别是病毒等感染引起的浆液性脑膜炎。但对一些诊断明确的疾病如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎等引起者，通常就直接称为这些脑膜炎的后遗症。

　　2.中枢神经系统以外的感染：全身感染如感冒、流感、风湿、肺炎、结核、败血症、盆腔感染等，均可能为致病原因。头部的感染病灶如付鼻窦炎以及中耳乳突炎，尤其可能分别和视交叉及后颅凹的蛛网膜炎有关，可能为微生物毒素透过血脑屏障引起。

　　(二)外伤：

　　颅脑外伤及脊柱外伤均可发生，外伤可很轻微，颅肌或脊柱可无骨折等改变。

　　(三)异物进入蛛网膜下腔：

　　如蛛网膜下腔出血、抗菌素、麻醉剂、造影剂等。

　　(四)中枢神经系统有原发病变：

　　如肿瘤、脊髓空洞症、视神经炎、多发性硬化等。

　　(五)颅骨及脊柱病变：如颅底凹陷症、脊柱骨质增生、椎间盘突出、椎管狭窄症等。

　　(六)中毒：如铅中毒、酒精中毒等。

　　(七)病因不明：有可能是临床征象不明显或病因未查明的非化脓性脑膜炎，特别是病毒感染所引起。

　　[临床表现]

　　由于病因不同，起病可为急性、亚急性或慢性。有的病前有发热史，部分病例病情可有自发缓解或复发加重，系和感冒、受凉、劳累有关。由于发病部位不同，临床症状各不相同。常见的有：

　　(一)脑蛛网膜炎

　　1.后颅凹蛛网膜炎

　　(1)背侧型：病变主要位于枕大池，少数可扩延至两侧小脑半球。由于阻塞了第四脑室中孔和侧孔，临床症状以颅内压增高为主，出现头痛、呕吐、视乳头水肿等，并可因慢性枕大孔疝而致枕颈部疼痛、颈项强直。限局体征很少，少数可有平衡障碍和共济失调;影响延髓神经时，也可有吞咽、构音障碍。病情常持续发展，最后因枕大孔疝死亡。本型除颅内压增高外，脑脊液蛋白、细胞数多有增高。

　　(2)腹侧型：以小脑桥脑角多见，出现小脑桥脑角综合征，如眩晕、眼球震颤、病灶侧耳聋、耳鸣、周围性面瘫、颜面感觉减退、角膜反射消失以及肢体共济失调等。可同时合并其他颅神经症状。病程较长，常有复发缓解，颅内压增高少见或很晚出现。脑脊液蛋白、细胞可有轻度改变。

　　2.大脑半球凸面蛛网膜炎：主要症状为头痛和癫痫发作。头痛可为局限性或弥漫性，一般较轻，有时在头位改变时可有加重。癫痫多为局限性。局限性的神经损害症状如偏瘫、失语等较少较轻。前额叶受累时可有精神症状。脑脊液多正常，压力不高。进展缓慢、病程较长。

　　3.视交叉蛛网膜炎：以头痛和视力障碍为主。头痛多位于额部或眶后，视力减退常自一侧开始，逐渐进展，数月后波及另一侧，也有长期限于一侧或多侧同时受累者。与视力减退同时，视野也出现障碍，最早出现中心视野有暗点，周边视野可有向心性缩小或不规则的偏盲和象限性盲。视乳头可有炎性改变、水肿、原发性和继发性萎缩。少数则视力严重障碍而视乳头正常。少数患者可有丘脑下部及垂体机能异常，如嗜睡、轻度尿崩症、性机能减退等。损害较广泛时可有颅神经1-6对的损害。多数颅内压正常、脑脊液蛋白、细胞有所增高。

　　(二)脊髓蛛网膜炎

　　以胸髓、颈髓病变较多见，早期常为后根刺激症状，产生神经根受累区域内的根性疼痛，轻重不一，休息后可减轻，常持续数月数年后出现不同程度的脊髓压迫症状。也有一开始即以脊髓贯性损害出现者，但不多见。除少数局限性者外，最具有特征性的症状是由一个主要病灶引起的症状外，往往呈现多发性的症状，如：在横贯水平以上或其以下的肢体、躯干出现局限性的萎缩或广泛的肌纤维震颤等等。病变主要位于马尾者，则有坐骨神经痛、下肢下运动神经元性瘫痪以及尿便障碍等症状。病程较长，常有明显复发缓解，但总的趋势是慢性进行的。也有一旦出现脊髓横贯症状以后，症状即急剧恶化者。

　　(三)脑脊髓蛛网膜炎

　　为脑部和脊髓均有病变，两者可同时发生，或由脊髓病变逐渐至后颅凹颅底所致，产生相应的脊髓和颅神经损害症状。

　　[诊断与鉴别诊断]

　　主要根据青中年急性、亚急性发病，或为慢性病程，病前常有感染、外伤病史或全身感染病灶，在脑部者症状多较局限，在脊髓者症状多较弥散，一般病程较长，常有复发缓解，脑脊液常有蛋白、细胞增多、糖及氯化物含量多正常诸点。不同部位的病变尚应和不同的疾病相鉴别。

　　(一)脑蛛网膜炎

　　1.枕大池蛛网膜炎：主要须和后颅凹中线肿瘤鉴别，有时相当困难。一般说来，本病较肿瘤引起的脑实质损害如平衡障碍、共济失调、构音障碍、眼球震颤等均较轻或较少见，脑室造影主要是全脑室系统对称性扩大，而无第四脑室的充盈缺损或移位。CT或MRI检查可有助明确肿瘤诊断。

　　2.小脑桥脑角蛛网膜炎：应与该处的肿瘤鉴别。本病病程多有缓解，且可能有远隔部位的神经体征(如并发现交叉蛛网膜炎出现的视力、视野障碍等);脑脊液蛋白增高不明显;局部骨质无损坏;气脑造影、小脑桥脑角碘油造影或气脑造影下进行CT扫描，无明确充盈缺损(可有充盈欠佳)等，常为鉴别要点。此外，稍大的肿瘤CT检查可直接显示，但早期者阳性率较低(总阳性率约50%)。还可进行脑干听觉诱发电位检查(阳性率95%)：两者均可因听神经传入脑干的通路受阻，出现脑干内各波的异常，但肿瘤患者由于肿瘤早期对脑干的移位作用，对侧脑干也可呈现异常，如Ⅲ-Ⅴ波峰间期常有延长。

　　3.大脑半球凸面蛛网膜炎：须和该处的肿瘤鉴别。不同处为脑实质的毁坏症状较轻，病程进展不明显，脑血管造影无改变，气脑造影脑室无移位或缺损，但蛛网膜下腔充气不足或有局限性充盈缺损，或因皮质萎缩而过度充气。病变广泛时，由于脑脊液出脑室后回流受阻，产生交通性脑积水，尚有脑室扩大现象。

　　4.视交叉蛛网膜炎：和视神经炎及球后视神经炎的鉴别很困难，一般说来，后者的视力减退多较蛛网膜炎迅速而严重，且视野障碍多呈抽心性缩小。和视交叉部位的肿瘤(垂体瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤、视交叉胶质瘤等)的鉴别，则一般说来本病的进展性较不明显，眼底视乳头可有炎性改变、水肿或继发性萎缩(肿瘤则除小儿颅咽管瘤可有视乳头水肿外，大多为原发性萎缩);视野改变多不规则，而中心暗点明显;视力障碍的严重性和眼底改变的程度不一致，即视力障碍出现较早;丘脑下部及垂体症状较少或不出现。颅骨平片多无改变，即不呈现蝶鞍扩大、骨质破坏以及鞍上钙化阴影等。MRI可明确肿瘤的诊断。

　　(二)脊髓蛛网膜炎：

　　须与急性横贯性脊髓炎及脊髓肿瘤鉴别。前者起病急骤，脊髓横贯损害较完全，故肢体瘫痪、感觉障碍及膀胱障碍恒同时出现;损害水平以上以下的躯干肢体不再出现前后根的损害症状如根性分布的感觉障碍、肌肉萎缩和肌纤维震颤等;脑脊液无梗阻现象，蛋白含量增高，而细胞数正常;脊柱X光片可有骨质破坏。疑难病便可作脊髓碘油造影(腰骶段者也可作碘水造影)，蛛网膜炎病例造影剂在椎管内常因多处受阻而流动较缓，碘油前端常呈不规则的尖形分叉，或油柱呈条索状，典型病例因油球分散呈现“烛泪状”。而脊髓MRI检查有助于鉴别。

　　[治疗]

　　(一)抗感染治疗：在疑为或明确是感染所致病例，可给以抗菌素或抗病毒制剂。有的病例即使结核证据不多，也可先给抗结核治疗，两周左右如有疗效，中继续按结核治疗。

　　(二)肾上腺皮质激素治疗：可静脉滴氢化可的松(100～200mg，每日一次，10次为一疗程;或肌注或口服泼尼松、地塞米松等。椎管内注射激素，对防止粘连扩散和促进炎症吸收有一定效果，通常一次使用地塞米松2～5mg，和脑脊液混合后缓慢注射至蛛网膜下腔内，由小量开始，每周2～3次，10次为一疗程。糜蛋白酶(5mg)或胰蛋白酶(5～10mg)肌注，每日一次，也可试用以软化粘连，但疗效不理想。

　　(三)扩张血管、改善血液循环：可使用菸酸、地巴唑、654-2、山莨菪碱注射液等。

　　(四)理疗：如视交叉蛛网膜炎可试用经眼球部进行碘离子导入法。

　　(五)放射治疗：多用于脊髓蛛网膜炎及大脑半球凸面蛛网膜炎，剂量宜小，对改善血运有一定帮助，但疗效不确。

　　(六)手术治疗：主要用于囊肿切除及手术减压，对粘连的剥离有一定困难，且疗效不确，对和肿瘤难以鉴别者，也可考虑手术探察。

　　此外还可使用椎管内注射空气疗法，一次酌情注入10～15ml。自小量开始，每注入5ml气体即放出等量脑脊液，每5～7天一次，对早期病例松解粘连、改善脑脊液循环或许有帮助。颅内压增高者宜用降压措施(见颅内压增高综合征一节)。

　　[预防]

　　及时治疗和预防各种原发疾病。

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