点击查看：2019年卫生资格《儿科主治医师》复习知识点汇总

　　乙肝病毒相关性肾炎的临床表现

　　大多起病潜隐，因尿检异常而被发现，也有部分患儿以血尿、水肿为主诉。

　　本病在临床上可呈各种表现。可概括为多样性、非典型性、多变性和迁延性，即可有多种临床表现(如血尿、蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征等)，但其表现又不十分典型(如大量蛋白尿已达肾病水平，而水肿、高脂血症却不明显)、病程中其临床表现又常有改变(如以血尿起病，而后又兼蛋白尿)，且病程迁延。

　　一般血压不高，肾功能障碍不明显。

　　弥漫性系膜硬化的病理改变是什么?

　　弥漫性系膜硬化，本病于1973年首次由Habib和Bois报道，亦称之为法国型先天性肾病综合征。本病可单独存在或作为DDS的一部分。本病为常染色体隐性遗传性疾病。为位于染色体11p13的WT1基因突变而致。WT1是一个对泌尿生殖道的正常发育及维持其功能的重要的转录因子，其功能失常引发泌尿生殖道的异常和发生肿瘤。有关WT1突变致成肾小球系膜弥漫硬化的机制尚未完全阐明。

　　本病特征性地表现为弥漫系膜硬化。疾病早期系膜基质纤维增加，系膜区扩大。其后扩张的系膜区有PAS阳性的网状，内包埋系膜细胞，GBM变厚。再进一步的系膜硬化致肾小球毛细血管丛实化，周围呈扩张状的尿囊腔，肾小管萎缩和间质纤维化改变。临床上孕母及分娩史正常，生后1年内出现大量蛋白尿等一系列肾病综合征表现，少数起病可迟至2～3岁。起病后GFR迅速减迟，多于数月或1～2年内进人终末期改变。患儿伴有血压增高。此外本病患儿还可伴发DDS，小头及智力低下。

　　血尿的病因分类

　　1.泌尿系统

　　(1)肾实质病变

　　1)肾小球疾患:①原发性肾小球疾患:如急性链球菌感染后肾小球肾炎、迁延性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎、IgA肾病、肾炎型肾病综合征等;②继发性肾小球疾病:狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎;③遗传家族性病：Alport综合征、薄基底膜肾病。

　　2)肾小管间质病变:①感染:细菌性肾盂肾炎、结核;②代谢：肾钙化、高钙尿症、高草酸尿、高尿酸尿症;③药物:止痛药、抗生素。

　　3)肾血管病变:畸形栓塞。

　　4)肿瘤:Wilms瘤、血管瘤。

　　5)发育异常:单纯囊肿、多囊性病、髓质海绵肾。

　　(2)肾盂:血管异常(畸形、乳头坏死)、肾盂积水、外伤。

　　(3)输尿管:感染、肾石症。

　　(4)膀胱:感染(包括病毒，如腺病毒)、梗阻、结石、肿瘤、创伤、药物(环磷酰胺)。

　　(5)尿道:感染、创伤(包括性暴力、手淫)。

　　(6)前列腺:感染、肿瘤。

　　2.全身性疾患

　　(1)血液病:血小板减少、血友病。

　　(2)感染:感染性心内膜炎。

　　(3)营养性疾病:维生素K、维生素缺乏C缺乏。

　　3.邻近器官疾病 阑尾炎、盆腔炎、结肠炎症等。

　　4.功能性 剧烈运动、肾下垂、胡桃夹现象。

　　5.其他 伪病。

　　血尿的治疗

　　对无症状血尿及直立性蛋白尿表现的患者无需特殊治疗，而只需随访，一般随患儿年龄增长、肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪及结缔组织的增加或侧支循环的建立，淤血状态得以改善而症状缓解。有的作者认为由之引起的大量尿血及疼痛是手术治疗的指征。侧支循环的结扎或切除并不能解决基本问题，可行左静脉分流或左肾静脉与下腔静脉间的再植手术，对因肾移位而致本病者可行肾固定术。近年还有以狭窄处置以支架治疗者。

　　对于非肾小球性血尿或直立性蛋白尿的患者，在探索其病因时，除肿瘤、炎症、结石、高尿钙和肾实质损伤等病因外，应想到胡桃夹现象的可能，可借助无创伤的B超检查以证实。但鉴于部分健康小儿以及患有肾实质疾患的小儿也可显示一定程度的LRV受压，故应结合临床其他检查来评价B超检查结果。

扫描/长按二维码可帮助卫生备考通关

获取2019卫生考试资讯

获取卫生资格模拟试题

获取历年卫生真题试卷

获取10页精华点题讲义

卫生资格万题库下载丨微信搜"万题库卫生资格考试"

　　相关推荐：

　　考试吧特别策划：2019年卫生资格考试报考指南

　　卫生资格万题库 2019卫生资格考试备考通关神器>>>

　　2019年儿科主治医师模拟试题 | 复习资料汇总