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　　室间隔缺损

　　室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占总数的25%。

　　1.病理生理

　　当右室收缩压超过左室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现紫绀，即艾森曼格(Eisenmenger)综合征。当哭闹、肺炎等情况时，右心室压力暂时高于左心室，血液暂时自右心室向左心室分流，临床出现青紫，称为潜伏青紫。分流使肺循环血量增多，主动脉及体循环血流减少。

　　2.临床表现

　　症状：

　　呼吸困难/哭闹时发绀/喂养困难/多汗/易疲劳

　　声音嘶哑/身高、体重增长缓慢反复呼吸道感染

　　视诊：心前区隆起、心间搏动弥散;

　　触诊：收缩期细震颤;

　　叩诊：心界扩大;

　　体检听到胸骨左缘第三、四肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强。伴四周广泛传导。

　　3.辅助检查

　　(1)X线检查

　　小型缺损时，心肺无明显改变;大型缺损时心外形中度以上增大，左、右心室增大，左心房往往也增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”。

　　(2)超声心动图：无创，确诊。

　　(3)心导管检查：血氧含量：右心室>腔静脉。

　　4.治疗

　　40%左右室间隔缺损可在3～4岁内自然闭合，其中小型室间隔缺损、膜周部、肌部缺损容易自然关闭。

　　婴儿期发生的心力衰竭，应用洋地黄、利尿剂、扩血管药物等内科治疗。

　　双动脉瓣下缺损或大型室间隔缺损伴发肺动脉高压者，应及时施行心内直视修补手术。

　　中小型室间隔缺损无肺动脉局压者，宜于3～6岁进行手术修补，或应用蘑菇伞装置堵闭缺损。如出现艾森曼格综合征则无手术指征。

　　习题：

　　1.男，4岁，胸骨左缘3～4肋间Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉第二音亢进，胸片示左、右心室扩大。应诊断为

　　A.室间隔缺损

　　B.房间隔缺损

　　C.动脉导管未闭

　　D.肺动脉狭窄

　　E.法洛四联症

　　【正确答案】A

　　【答案解析】室间隔中～大型缺损：①体循环血流减少的表现：如生长发育落后、呼吸急促，多汗，喂养困难，消瘦、苍白、乏力;②肺循环血流增多的表现：如易反复呼吸道感染，甚至心力衰竭;③有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。当剧烈哭吵、咳嗽或肺炎时，可出现暂时性青紫;④体检：心前区隆起，胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进;⑤大型缺损伴肺动脉高压时，发生梗阻性肺动脉高压，可出现右向左分流，患儿呈持续青紫，并逐渐加重，称为艾森曼格综合征。

　　2.患儿，11个月。生后反复患肺炎。2天前开始发热咳嗽、气促、烦躁不安。体检：口唇发绀，呼吸48次/分，心率198次/分，心音低钝，胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，双肺中、小水泡音，肝肋下3.0cm，双足背轻度浮肿。此例可能的诊断

　　A.室间隔缺损

　　B.室间隔缺损合并肺炎

　　C.室间隔缺损合并肺炎和心力衰竭

　　D.室间隔缺损合并亚急性细菌性心内膜炎

　　E.室间隔缺损合并中毒性脑病

　　【正确答案】C

　　【答案解析】通过题干考虑患儿应该为室间隔缺损合并肺炎和心衰，小儿发生室间隔缺损合并心衰都应该使用洋地黄、利尿剂和扩血管药物等进行内科治疗。

　　3. 室间隔缺损首先导致哪个心腔扩大

　　A.右心室

　　B.右心房

　　C.左心房

　　D.左心室

　　E.都有可能

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 室间隔缺损时血流动力学改变为收缩期一部分血流通过缺损到达右室并很快进入肺循环，肺循环血流量增加，当心脏舒张时，较多血流回流入左心房及左心室，导致左室舒张末期容积增加，左室扩大。

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