文章责编:梁美青
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血清中含有多种补体成分的抑制或灭活特定的补体成分。
CI抑制物:CI抑制物可与CI不可逆地结合,使后者失去酯酶活性,不再裂解C4和C2,即不再形成C42(C3转化酶),从而阻断或削弱后续补体成分的反应。遗传性CIINH缺陷的患者,可发生多以面部为中心的皮下血管性水肿,并常以消化道或呼吸道粘膜的局限性血管性水肿为特征。其发生机制是CI未被抑制,与C4、C2作用后产生的C2a(旧称C2b的小片段)为补体激肽,或增强血管通透性,因而发生血管性肿。
CIINH缺陷时,C4、C2接连不断地被活化,故体内C4、C2水平下降;因其不能在固相上形成有效的C42(C3转化酶),所以C3及其后续成分不被活化。因此本病不像C3~C8缺陷那样容易发生感染。
大部分CIINH缺陷病人与遗传有关,另有约15%的病人无遗传史,其CIINH虽有抗原性但无活性(部分可产生正常CIINH,并非完全缺陷)。前者称为I型血管性水肿,后者称为Ⅱ型血管性水肿(Alsenz等,1987)。
血管性水肿可用提纯的CIINH治疗,据称有效,亦可给以男性激素制剂以促进肝合成CIINH,预防水肿的发生。
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