2014年外科主治医师考点辅导：胃肠道间质瘤

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　　胃肠道间质瘤

　　胃肠道间质瘤(GastrointestinalStromalTumor，GIST)是近十年来被逐渐认识的一种独立的临床病理实体，是消化道最常见间叶组织源性肿瘤。目前对其确切的定义、组织来源、生物学行为、良恶性判断等尚有不同意见。一般而言，胃肠道间质瘤被认为是一种免疫表型上表达KIT蛋白(CD117)、存在频发性c-kit基因突变、组织学上以富有棱形细胞、上皮样细胞、偶或有多形性细胞呈束状或弥漫性排列为特征的胃肠道间叶源性肿瘤。其可发生在消化道的各个部位，但发生于十二指肠的间质瘤较少，国内外十二指肠间质瘤仅见少数报道，由于其部位特殊，毗邻肝脏、胰腺、胆道等重要结构，给治疗带来了诸多困难。以下是从外科医生的角度来考虑其诊断与处理。

　　一、临床特点：

　　1.胃肠道间质瘤的临床表现无特异性，常以腹痛、腹部不适就诊。临床症状与肿瘤部位及大小有关。胃肠道出血或腹部包块多见，消化道梗阻较少见，这与肿瘤易侵犯黏膜形成溃疡和向腹腔生长有关。

　　2.淋巴结转移少见，约3.7%(46例)。因此，一般认为不需淋巴结清扫。

　　3.极易种植。因此，对于术前未确诊者术中应在完整切除肿瘤后行快速冰冻病理活检，有助于判断肿瘤的来源是间叶组织还是上皮组织，以决定手术方案。

　　4.GIST是一种侵袭性肿瘤，有“良”、恶性区别。实际上是低度恶性和高度恶性，有远处转移的危险。因此，早期进行外科手术治疗有利于预后。

　　二、诊断：

　　1.钡餐上消化道钡餐尤其是十二指肠低张造影对于明确病变部位和组织来源有重要意义，对肠腔内病变及黏膜情况显示较好，可以表现为黏膜撑开、展平、表浅溃疡形成、充盈缺损，但局部柔软及周围肠管推压移位。

　　2.内镜内镜检查可以细致地观察黏膜皱襞的改变，同时进行活检。内镜下主要特点为蕈伞样或息肉样隆起，表面光滑，顶部可呈中央凹陷或溃疡样，覆盖白苔或血痂，触之易出血。内镜超声(EUS)能近距离接近消化道并提供高分辨率图象，是一种非常敏感的检查方法，可以发现直径小于2厘米的肿瘤。胶囊内镜可发现十二指肠第三、四段及小肠的新生物。Ando等对23例施行内镜超声引导下的针吸活检术(EUSFNA)，与手术标本相比较，诊断率达90%(21/23)，明显高于单独的内镜超声影象学诊断的准确率(78%，18/23)，认为EUSFNA既可直接取得组织进行病理诊断及免疫组织化学的检测，又避免了经皮穿刺活检引起腹膜种植的可能。

　　3.CT其特点为不规则软组织肿块，与肠壁或肠腔关系密切，可挤压并推移周围肠管移位。可见肠管壁局限性或广泛性增厚。增强后肿块明显不均匀强化，囊变或坏死区无强化，无明显周围淋巴结。

　　十二指肠恶性间质瘤影象学表现应与十二指肠结核、小肠癌、淋巴瘤及平滑肌瘤鉴别。十二指肠结核主要表现为肠道狭窄及周围粘连，无明显肿块影及浸润性生长表现;小肠癌以黏膜破坏、中断，肠壁不规则增厚及肠腔向心性狭窄为主;淋巴瘤的肠壁广泛增厚呈“夹心面包”样改变和/或肠腔呈主动脉瘤样扩张。平滑肌类肿瘤可表现为黏膜变平、腔内充盈缺损及溃疡等，但不规则肠腔半壁消失、范围大而不规则的外生性肿块和多发性低密度病灶。

　　4.超声超声诊断对于病变组织来源及组织来源及肿瘤与周围组织关系的判断不如以上影象学诊断方法，易误诊为胰头占位、腹膜后肿物或肠系膜肿瘤。可能与超声检查易受肠道气体和腹部脂肪干扰有关。

　　6.其他核磁共振和血管造影技术均有发展前景。

　　三、外科治疗

　　1.手术治疗为首选的治疗方式：

　　一般认为完全切除肿瘤(切缘距离肿瘤2厘米以上)即可。完整切除术后总体5年生存率为50-60%.对胃、小肠的间质瘤的切除范围还可更大。十二指肠的GIST报道不多，由于其部位的特殊性，常需施行胰十二指肠切除术，对于低度恶性及年龄高或手术风险性较大的患者，可进行局部切除。直肠部位的GIST在肿瘤较大和高度恶性时应接受经腹前切除或腹会阴联合切除术。

　　2.术后应配合格列卫的辅助治疗：

　　CD117(+)的患者：格列卫400mgP.O.QD

　　3.肝转移灶的处理Casper等报道①尽量切除，若困难则用无水酒精注射;②经导管动脉化疗栓塞有效。因肝转移灶血液供应丰富，对血管栓塞很敏感。

　　四、外科治疗失败的原因

　　1.手术后易于复发和转移(局部和肝脏)，再次手术难度增加;

　　2.肿瘤致出血、梗阻和衰竭;

　　3.医源性种植播散。术中不应切取活检，且应避免挤压肿瘤，对肠道GIST应先结扎相应血管，完整切除肿瘤后进行快速切片病理检查。

　　五、十二指肠间质瘤的诊断教训

　　例1：男性，43岁，反复黑粪，钡餐诊断为十二指肠球部瘢痕。术中手指触及十二指肠第2段黏膜“溃疡”，约2×6厘米大小，硬结。冰冻切片报告：慢性炎症。遂行胃大部切除术。术后仍持续黑粪，保守治疗5月无效。CT：十二指肠肿块，6×6×8厘米，侵犯邻近组织并肝转移。栓塞治疗加胰十二指肠切除术。石蜡切片病理报告为十二指肠间质瘤(恶性)。14月后死亡。

　　例2：女性，69岁，反复上消化道出血7年(黑便)，伴上腹部钝痛，7年前曾行胃大部切除术。胃镜：血液来源于空肠输入袢。CT：十二指肠肿块。剖腹探查：十二指肠第2段肿瘤，5×6×8厘米，胰十二指肠切除术。病理：十二指肠间质瘤(恶性)。

　　例3：女性，59岁，间歇性黑粪伴上腹疼痛。胃镜：十二指肠慢性溃疡。胃大部切除术后仍黑粪，术后第3年再入院。CT：肿块位于胆囊后方。剖腹探查：十二指肠第2段肿瘤，5×6×5厘米，局部切除。病理：十二指肠间质瘤。

　　以上3例均做了不必要的胃大部切除术。

　　例4：女性，66岁，2001-12-04因上腹部间歇疼痛十余年，黑便1天入院。12-07行EST术，术中取出4枚胆总管结石，因十二指肠“溃疡”出血，采用局部喷凝血酶止血。12-24行LC手术。2002-11-14因上消化道大出血、腹痛再入院，胃镜见：十二指肠降部4×4×3厘米肿物，位于黏膜下，认为是异位胰腺。休克纠正后局部切除肿瘤。病理报告：间质瘤。

　　例5：女性，44岁，因反复呕吐咖啡色样物及黑便2年入院。胃镜(-)，肠系膜血管造影见上中腹造影剂沉染团块。剖腹探查：十二指肠水平部5厘米肿块，局部切除。病理报告：间质瘤。

　　例6：女性，65岁，突发呕血、便血，休克急入院，1年前黑便，胃镜诊断为“十二指肠球部溃疡和异位胰腺”。手术探查：切除十二指肠降部4厘米大小肿块。病理报告：间质瘤。

　　例7：男性，50岁，反复柏油样便10个月，呕血、休克入院。DSA见十二指肠肿瘤染色团块，局部栓塞后出血停止。择期胃镜检查：十二指肠降部肿物。手术切除降部肿瘤。病理报告：间质瘤。

　　以上4例均迁延日久才得到明确诊断。

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