2014胸心外科主治医师复习：重症肌无力症

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　　临床表现

　　从新生儿到老年人的任何年龄均可发病。女性发病高峰在20～30岁，男性在50～60岁，多合并胸腺瘤。少数患者有家族史。起病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。多数病例迁延数年至数十年，靠药物维持。少数病例可自然缓解。

　　临床特征

　　MG患者肌无力的显著特点是每日波动性，肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种波动现象称之为“晨轻暮重”。全身骨骼肌均可受累，以眼外肌受累最为常见，其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。面部及咽喉肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍等。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。呼吸肌受累往往会导致不良后果，出现严重的呼吸困难时称之为“危象”。诱发因素包括呼吸道感染、手术(包括胸腺切除术)、精神紧张、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。

　　除了肌无力症状以外，MG还可以合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他与自身免疫有关的疾病如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、视神经脊髓炎​、多发性硬化​、系统性红斑狼疮​、多发性肌炎​、类风湿性关节炎​和类肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenia syndrome，LEMS)。

　　临床分型

　　为了便于分层治疗和预后判断，Osserman将MG分为4个类型，这种分型目前已被广泛接受。

　　Ⅰ型： 眼型(ocular MG)。仅上睑提肌和眼外肌受累，约占20～30%。

　　ⅡA型： 轻度全身型(mild generalized MG)。以四肢肌肉轻度无力为主要表现，对药物治疗反应好，无呼吸肌麻痹，约占30%。

　　ⅡB型： 中度全身型(moderate generalized MG)。较严重的四肢无力，生活不能自理，药物治疗反应欠佳，但无呼吸困难，约占25%。

　　Ⅲ型：急性暴发型(acute fulminate MG)。急性起病，半年内迅速出现严重的肌无力症状和呼吸困难，药物治疗反应差，常合并胸腺瘤，死亡率高，约占15%。

　　Ⅳ型： 晚期重症型(late severe MG)。临床症状与Ⅲ型相似，但病程较长，多在2年以上，由I型或II型逐渐进展形成，约占10%。

　　此外， MG母亲的新生儿15%可有出生后一过性肌无力症状，称为新生儿型重症肌无力(neonatal MG)，表现为吸奶困难、哭声无力、四肢活动减少、全身肌张力降低，多在6周内自然减轻、痊愈。

　　危象

　　是指MG患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分成3种类型：因胆碱酯酶抑制剂用量不足所致的肌无力危象，胆碱酯酶抑制剂过量所致的胆碱能危象以及无法判定诱因的反拗性危象。

　　(1)肌无力危象(myasthenic crisis)：大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤或应用了对神经肌肉传导有阻滞作用的药物，而未能适当增加胆碱酯酶抑制剂的剂量而诱发。常发生于Ⅲ型和Ⅳ型患者。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，咽喉肌和呼吸肌极度无力，不能吞咽和咳痰，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓，甚至出现窒息、口唇和指甲紫绀等缺氧症状。

　　(2)胆碱能危象(cholinergic crisis)：见于长期服用较大剂量的胆碱酯酶抑制剂的患者。发生危象之前常先表现出明显的胆碱酯酶抑制剂的副作用，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。

　　(3)反拗危象(brittle crisis)：胆碱酯酶抑制剂的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。常见于Ⅲ型MG或胸腺切除术后数天，也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。通常无胆碱能副作用表现。

　　以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。

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