2014年外科学主治医师考试基础知识复习要点(13)

　　皮肤恶性黑色素瘤临床表现

　　1.原位性恶性黑瘤

　　又称表皮内恶黑，指恶黑病变仅局限于表皮内，处于原位阶段。

　　(1)恶性雀斑样痣 又名Hutchinson雀斑，常发生于年龄较大者。几乎均见于暴露部位，尤以面部最常见，极少数也可发生于非暴露部位。该病开始为一色素不均匀的斑点，一般不隆起，边缘不规则，逐渐向周围扩大，直径可达数厘米，往往一边扩大，而另一边自行消退。损害呈淡褐色、褐色，其中可伴有暗褐色至黑色小斑点。据统计，一般恶性雀斑存在10～15年，而面积达4～6cm。以后才发生侵袭性生长，因此在很多病例，尤其是面部的损害发生侵袭性生长者往往很慢，常常在发生侵袭性生长前，患者即因其他原因而死亡。

　　(2)浅表扩散性原位恶黑 又称Paget样原位恶黑。以中老年患者为多，可发生于任何部位，但多见于非暴露部位。损害较恶性雀斑样痣为小，直径很少超过2.5cm，常误诊为痣细胞痣。通常皮损稍隆起，外形不规则或边缘呈锯齿状。有的部分呈弧形。其特点是色调多变而不一致，黄褐色、褐色、黑色，同时混有灰白。如发生侵袭性生长时，其速度较恶性雀斑样痣快得多，往往在1～2年即出现浸润、结节、溃疡或出血。

　　(3)肢端雀斑样原位黑素瘤 发病可能与外伤有关。其特点是发病于掌、跖、甲床和甲床周围无毛部位，特别好发于足跖。此瘤在原位生长时间较短，很快发生侵袭性生长。早期表现为深浅不一的色素沉着斑，边缘不规则，边界不清楚。如病变位于爪甲和甲床，则表现为纵行色素带。

　　2.侵袭性皮肤恶性黑瘤

　　(1)雀斑型黑瘤 由恶性雀斑样痣发生侵袭性生长而来，故常见于老年人，多发生于身体暴露部位，尤其是面部，约占头颈部黑瘤的50%。病变大体上呈圆形，直径通常在3～6cm或更大，轮廓不规则，扁平状。颜色可由浅棕色至黑色，或黑色病变中夹杂有灰白色或淡蓝色区域。随着病程进展，病变中出现单个或多个黑色结节。该型黑瘤，初期呈辐射性生长，最终才进入垂直生长期，有些根本不进入垂直生长期。故较晚发生转移，转移多倾向于局部淋巴结。其5年存活率可达80%～90%。

　　(2)表浅扩散型恶性黑瘤 由Paget样原位恶黑发展而来。此时在原有稍隆起的斑片基础上。出现局部浸润、结节、溃疡、出血。该型黑瘤较雀斑型发展快，经过一段辐射生长期后即转入垂直生长期。其5年存活率约70%。

　　(3)结节型恶性黑瘤 身体任何部位均可发生，但最常见于足底。开始为隆起的斑色，呈暗黑、蓝黑或灰色结节，有时呈粉红色，周围可见散在的棕色黑瘤踪迹。以后很快增大，可发生溃疡，或隆起如草状或菜花样。该型黑瘤进展快，常无辐射生长期，直接进入垂直生长期。5年存活率为50%～60%。

　　(4)特殊类型的黑瘤 ①肢端雀斑样痣型黑瘤 本病可能与外伤有关。其特点是发病于掌、跖、甲床和甲床周围无毛部位，特别好发于足跖。临床上类似于雀斑样痣型黑瘤，但侵袭性更强。以黑人和东方人较为常见。早期表现为深浅不一的色素沉着斑，边缘不规则，边界不清楚。如病变位于爪甲和甲床，则表现为纵行色素带。②无色素性黑瘤 少见，病变通常呈结节状，缺乏色素，常被延误诊断，预后较差。③恶性蓝痣 为罕见。由蓝痣细胞恶变而成。常见于女性臀部。其明显的特征是，即使已发生淋巴结转移，患者仍可生存多年。④巨毛痣中的恶性黑瘤 30%～40%的儿童黑瘤源于巨毛痣。表现为巨毛痣中出现结节和溃疡，并有颜色改变。因此，对先天性巨毛痣应密切观察或做预防性切除。⑤纤维增生性黑瘤 发于头颈部，呈结节状生长，约2/3病例无色素沉着。其特征是，少数黑瘤细胞位于大量的纤维组织之中，预后较差。⑥原发病灶不明的黑瘤 此型黑瘤找不到原发病灶，黑瘤仅在区域淋巴结或其他器官被发现。其预后与原发灶明确并有区域淋巴结转移者无显著差别。

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