一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 骨髓异常综合征(MDS)是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 髓系细胞表面抗原及淋巴细胞亚群分布异常是MDS病态造血的另一种表现，外周血CD3+、CD4+细胞减少，CD4/CD8比值减低或倒置，与MDS病态发育相关。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 MDS可分为原发性和继发性。原发性MDS又分为：难治性贫血，环形铁粒幼细胞难治性贫血，原始细胞过多难治性贫血，转化中的原始细胞过多难治性贫血，慢性粒-单核细胞白血病。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 骨髓增生异常综合征初期血液学异常主要有贫血、血小板和中性粒细胞减少，多数病例同时有3项，也有1～2项减少，并可见病态造血。其余选项不见病态造血。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 骨髓增生异常综合征的大多数病例的骨髓有核细胞增生明显活跃，部分MDS病例可有红系细胞的显著增生，多为中晚幼阶段，有明显的病态造血(如类巨幼样变等)。粒系细胞和巨核细胞也有病态造血。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 骨髓增生异常综合征的患者中35%～70%有染色体异常，骨髓细胞克隆性染色体核型改变以-5/5q-、-7/7q-、+8、20q-、-y等较为常见，此外还有11q-、13q-、17q-等。

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 骨髓增生异常综合征的骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富，大多数病例的铁粒幼红细胞增多，有的可见环形铁粒幼红细胞。

　　8、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 骨髓增生异常综合征的骨髓象：多数病例骨髓增生明显活跃，有少数增生正常或减低，伴明显病态造血。①红细胞系：多为明显增生，少数增生减低，原红和早幼红细胞增多，有类巨幼样变，可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞，核质发育不平衡，胞质嗜碱着色不均。②粒细胞系：粒细胞系增生活跃或减低，原粒和早幼粒细胞可增高，伴成熟障碍，有的早幼粒细胞核仁明显，颗粒粗大，有的类似单核细胞，核凹陷或折叠。可有巨晚幼粒、杆状核及分叶过多的中性粒细胞，而吞噬功能降低。③巨核细胞系：巨核细胞量正常、减少或增多，且多为小巨核细胞，其特点是体积小、畸形，含单个核、双核、多核及分叶过多，核仁明显等，此有助于早期诊断。

　　二、B

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓细胞化学染色显示NAP染色阳性率和积分均低于正常，铁染色内外铁均增高，有核红细胞PAS染色阳性。骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富，大多数病例的铁粒幼红细胞增多，有的可见环形铁粒幼红细胞。

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