一、A1

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 骨髓增生明显活跃。红细胞系增生显著，幼红细胞总百分率常>40%，原始及早幼红细胞增多，但仍以中、晚幼红细胞增高为主，细胞形态染色无明显异常。粒系细胞总百分率可相对减低，但其各阶段比例及细胞形态染色大致正常。粒、红比值明显减低甚至倒置。巨核细胞正常或增多。成熟红细胞形态学改变同外周血。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 阵发性冷性血红蛋白尿症时，Rous试验阳性。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 珠蛋白生成障碍性贫血筛选试验可选用红细胞形态检查。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 选用Coombs试验为筛选试验的溶血贫血包括：冷凝集素综合征，药物致免疫性溶血性贫血，阵发性冷性血红蛋白尿症，急发性溶血性输血反应。

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 筛选试验选用Rous试验的溶贫包括：PNH，阵发性冷性血红蛋白尿症。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 阵发性睡眠性血红蛋白尿症的筛选试验为Rous试验，确诊试验是Ham试验。

　　7、

　　【正确答案】 C

　　8、

　　【正确答案】 B

　　9、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 获得性免疫因素所致的溶血性贫血包括：自身免疫性溶血性贫血，冷凝集素综合征，阵发性冷性血红蛋白尿症，药物诱发的免疫溶血性贫血，新生儿同种免疫性溶血性贫血，溶血性输血反应。

　　10、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 溶血性贫血是外周血涂片常出现有核红细胞。

　　11、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 血管内溶血很少见肝、脾大。

　　12、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 血管外溶血：红细胞在血管外，即脾脏单核巨噬细胞系统被吞噬破坏，之后血红蛋白被分解，不形成血红蛋白血症。常为慢性，可急性加重，常见贫血、黄疸、肝脾肿大，尿含铁血黄素一般为阴性。

　　13、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 血管外溶血常表现为：贫血、黄疸、肝、脾肿大。

　　14、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 溶血按发生的部位可以分为血管内溶血和血管外溶血，其中，阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)属于血管内溶血。

　　15、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 急性溶血性贫血的症状：可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg/L时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。Rous试验阳性。

　　16、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 溶血性贫血是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。如果原来骨髓的造血功能正常，那么骨髓的代偿性造血功能可比平时增加6～8倍，溶血发生的部位分：血管内溶血和血管外溶血。

　　17、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 溶血性贫血时，外周血红细胞数和血红蛋白量减少，网织红细胞明显增多，常为2%～5%。

　　18、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 溶贫骨髓象特征：骨髓穿刺物涂片显示有核红细胞显著增多，脂肪减少，粒、红细胞比例缩小或倒置。幼红细胞有丝分裂象增多。如果同时有叶酸缺乏，则有巨幼红细胞。注意长期大量溶血和骨髓代偿性增生非常旺盛时，可出现叶酸缺乏。如发生再生障碍，可见红细胞显著减少。

　　19、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 尿含铁血黄素试验又称Rous试验。该试验的临床意义：慢性血管内溶血时阳性。

　　20、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白超过1000mg/L时，血红蛋白可随尿排出，尿中血红蛋白检查阳性。其特点为外观呈浓茶色或透明的酱油色，镜检无红细胞，但隐血试验呈阳性反应。

　　21、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 网织红细胞计数是反映骨髓造血功能的重要指标。血管内溶血时血浆游离血红蛋白显著升高。血清结合珠蛋白(Hp)检测、血浆高铁血红素白蛋白检测、尿含铁血黄素试验都可用于直接检查溶血。

　　22、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 血浆高铁血红素白蛋白试验，阳性提示严重血管内溶血。肿瘤时不出现血管内溶血，血浆高铁血红素白蛋白试验阴性。

　　23、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 血浆游离Hb测定原理：血浆游离Hb在酸性(pH5.6左右)条件下，能够具有过氧化酶活性，催化联苯胺接受H2O2的氧化发生颜色变化，绿→蓝→紫红，在530nm处测定吸光度，与已知Hb浓度标本比色。

　　24、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 血清结合珠蛋白(Hp)测定的参考值0.8～2.7g/L。

　　25、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 血浆高铁血红素白蛋白试验阳性提示严重血管内溶血。此时Hp已经消耗殆尽。

　　26、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 血管外溶血时，血浆游离血红蛋白正常，如遗传性球形红细胞增多症。

　　27、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 血浆中游离的血红蛋白可被氧化为高铁血红蛋白，再分解为珠蛋白和高铁血红素，后者先与血中的血红蛋白结合，血红蛋白消耗完后，高铁血红素与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白，后者与硫化胺形成一个容易识别的铵血色原，用光谱仪观察结果，在绿光区558nm处有一最佳吸收区带。

　　28、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 尿含铁血黄素试验又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁氏蓝色的亚铁氰化铁沉淀。

　　慢性血管内溶血时阳性。阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性。

　　29、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 珠蛋白生成障碍性贫血，原名为地中海贫血或海洋性贫血。本病是由于遗传的珠蛋白基因缺失，使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所致的贫血。是溶血性贫血的一种，溶血性贫血临床上常表现为脾大。

　　二、A3/A4

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 溶血性贫血血象：红细胞和血红蛋白：慢性型Hb多在40～80g/L，周围血涂片球形红细胞增多，常见有核及嗜多色红细胞。网织红细胞增多，可超过10%。抗人球蛋白试验是本病最重要的诊断方法，最好同时做直接法和间接法，直接法的意义更大，可作为病情程度变化和随访的指标。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 成熟红细胞出现嗜多色红细胞、嗜碱性红细胞、高色素大红细胞、低色素小红细胞，常见于溶血性贫血、巨幼红细胞贫血、缺铁性贫血。

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