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　　红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断

　　一、A1

　　1、红细胞渗透脆性试验中，根据不同浓度溶液中的红细胞溶血情况，评估红细胞对低渗溶液的抵抗性，是通过红细胞

　　A、MCV与HCT的比值

　　B、HCT与MCV的比值

　　C、HCT与HB的比值

　　D、表面积与容积的比值

　　E、容积与表面积的比值

　　2、红细胞渗透脆性试验的原理是检测红细胞对不同浓度

　　A、高渗葡萄糖溶液的抵抗力

　　B、低渗盐溶液的抵抗力

　　C、高渗盐溶液的抵抗力

　　D、等渗盐溶液的抵抗力

　　E、甘露醇溶液的抵抗力

　　3、属于红细胞膜外周蛋白的是

　　A、主体蛋白

　　B、铁蛋白

　　C、肌动蛋白

　　D、血红蛋白

　　E、糖蛋白

　　4、筛选试验选用渗透脆性试验，可能的溶血性贫血是

　　A、血红蛋白病

　　B、嘧啶-5’-核苷酸缺乏症

　　C、遗传性口形红细胞增多症

　　D、珠蛋白生成障碍性贫血

　　E、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

　　5、红细胞渗透脆性减少主要见于

　　A、遗传性球形红细胞增多症

　　B、遗传性椭圆形红细胞增多症

　　C、地中海贫血

　　D、巨幼红细胞贫血

　　E、再生障碍性贫血

　　6、不属于遗传性红细胞内在缺陷的是

　　A、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

　　B、G-6-PD缺乏

　　C、异常血红蛋白病

　　D、遗传性球形红细胞增多症

　　E、以上都是

　　7、红细胞表面积与体积的比值下降可引起红细胞

　　A、变形性增大

　　B、渗透脆性增大

　　C、悬浮稳定性增大

　　D、血沉降率降低

　　E、血红蛋白含量增大

　　8、区别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿的试验是

　　A、抗人球蛋白试验

　　B、酸溶血试验

　　C、萘酚酯酶染色

　　D、骨髓铁染色

　　E、过氧化酶染色

　　9、红细胞渗透脆性增高主要见于

　　A、遗传性球形细胞增多症

　　B、缺铁性贫血

　　C、镰形细胞性贫血

　　D、阻塞性黄疸

　　E、珠蛋白生成障碍性贫血

　　10、有关红细胞渗透脆性简易试验的描述，正确的是

　　A、检验先天性膜缺陷溶贫

　　B、阳性表示红细胞渗透脆性增大，见于遗传性球形红细胞增多症

　　C、脆性大是指对低渗盐水适应性小

　　D、与正常对照NaCl浓度相差0.4g/L即可判阳性

　　E、以上都是

　　11、PNH患者，实验室检查结果阳性的是

　　A、热溶血试验

　　B、蔗糖溶血试验

　　C、酸溶血试验

　　D、尿含铁血黄素试验

　　E、以上都是

　　12、遗传性椭圆形红细胞增多症的可能病因是

　　A、脱氧核糖核酸合成障碍

　　B、珠蛋白合成障碍

　　C、红细胞膜的缺陷

　　D、造血干细胞和造血微环境的损害

　　E、红细胞被血清中抗体或补体所影响

　　13、下列红细胞膜缺陷性疾病中何项是获得性的

　　A、球形红细胞增多症

　　B、椭圆形红细胞增多症

　　C、口形红细胞增多症

　　D、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

　　E、以上都是

　　14、有关遗传性球形红细胞增多症的说法，不正确的是

　　A、患者红细胞呈球形

　　B、自身溶血试验阳性可被ATP纠正

　　C、红细胞酶缺陷所致

　　D、渗透脆性试验阳性

　　E、自身溶血试验阳性可被葡萄糖纠正

　　二、A2

　　1、某女，25岁，反复巩膜黄染4年，查体巩膜轻度黄染，肝肋下2cm，脾肋下7.2cm，检验结果：Hb75g/L，白细胞、血小板正常，RC9%;总胆红素34μmol/L，间接胆红素28μmol/L，HbsAg(+)，Coombs试验阴性，红细胞渗透脆性增加，最有可能的诊断是

　　A、先天性非溶血性黄疸

　　B、慢性肝病性贫血

　　C、遗传性球形红细胞增多症

　　D、珠蛋白生成障碍性贫血

　　E、自身免疫性溶血性贫血

　　三、A3/A4

　　1、某男，40岁，头晕乏力一年半，加重伴皮肤黄染1个月;检验结果：血红蛋白55g/L，白细胞3.0×109/L，血小板53×109/L，网织红细胞18%;蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg/L;骨髓检查示增生明显活跃，红系占45%，中幼、晚幼红细胞为主。

　　<1> 、哪项辅助检查最具确诊价值

　　A、骨髓铁染色

　　B、脆性试验

　　C、血清游离血红蛋白测定

　　D、Ham试验

　　E、Coombs试验

　　<2> 、在询问病史时，下列哪项最为重要

　　A、有无服用药物史

　　B、有无电离辐射史

　　C、有无消化道出血史

　　D、有无胆石症史

　　E、有无酱油色尿发病史

　　<3> 、本病最有可能的诊断是

　　A、缺铁性贫血

　　B、珠蛋白生成障碍性贫血

　　C、PNH

　　D、自身免疫性溶血性贫血

　　E、PK缺乏症

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