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　　红细胞酶缺陷性贫血及其实验诊断

　　一、A1

　　1、筛选试验选用PK荧光斑点试验，可能的溶血性贫血是

　　A、丙酮酸激酶缺乏症

　　B、迟发性溶血性输血反应

　　C、急发性溶血性输血反应

　　D、冷凝集素综合征

　　E、遗传性椭圆形红细胞增多症

　　2、变性珠蛋白小体生成试验阴性，参考值是含5个以上珠蛋白小体的红细胞不超过

　　A、60%

　　B、40%

　　C、30%

　　D、20%

　　E、10%

　　3、高铁血红蛋白(分光比色法)正常还原率是

　　A、>25%

　　B、>55%

　　C、>75%

　　D、>95%

　　E、>99%

　　4、具有保护Hb的巯基及红细胞膜作用的红细胞酶是

　　A、G-6-PD

　　B、丙酮酸激酶

　　C、乳酸脱氢酶

　　D、谷胱甘肽还原酶

　　E、高铁血红蛋白还原酶

　　5、不属红细胞生成减少所致的贫血是

　　A、红细胞酶缺陷性贫血

　　B、营养性巨幼细胞性贫血

　　C、铁粒幼细胞性贫血

　　D、骨髓病性贫血

　　E、恶性贫血

　　6、下列疾病有关溶血检验的结果哪项是错的

　　A、遗传性球形细胞增多症红细胞渗透脆性增高

　　B、PNH发作时血浆游离血红蛋白增高

　　C、珠蛋合成障碍性贫血HbF可增高

　　D、G-6-PD缺陷者高铁血红蛋白还原率高

　　E、自身免疫性溶血性贫血Coombs试验阳性

　　7、下列哪项试验可用于确诊G-6-PD缺陷

　　A、变性珠蛋白小体试验

　　B、硝基四氮唑蓝试验

　　C、G-6-PD荧光斑点试验

　　D、G-6-PD活性检测

　　E、高铁血红蛋白还原试验

　　8、下列哪一项试验不是蚕豆病的有关检验

　　A、丙酮酸激酶荧光点法

　　B、硝基四氮唑蓝试验

　　C、Heinz小体生成试验

　　D、高铁血红蛋白还原试验

　　E、G-6-PD荧光斑点法

　　二、B

　　1、A.珠蛋白生成障碍性贫血

　　B.遗传性球形红细胞增多症

　　C.PNH

　　D.G-6-PD缺乏

　　E.自身免疫性溶血性贫血

　　<1> 、高铁血红蛋白还原试验

　　A B C D E

　　<2> 、血红蛋白电泳

　　A B C D E

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