一、A1

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 丙酮酸激酶用PK表示，PK活性荧光斑点试验是PK缺陷症的筛检试验。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 变性珠蛋白小体生成试验参考值是正常人含5个及以上珠蛋白小体的红细胞，一般小于30%。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 正常人高铁血红蛋白还原率大于75%(脐带血≥78%)。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 人体红细胞中谷胱甘肽的含量很多，这对保护红细胞膜上蛋白质的巯基处于还原状态，防止溶血具有重要意义，而且还可以保护血红蛋白不受过氧化氢氧化、自由基等氧化从而使它持续正常在发挥运输氧的能力。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 红细胞酶缺陷多系遗传性，因其结构基因突变引起酶的活性减低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血，多表现为慢性非球形红细胞溶血性贫血，部分对多种氧化型药物敏感，其中以G6-PD和PK较常见。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。

　　7、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 G-6-PD活性减少即可确诊G-6-PD缺陷。

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 有关蚕豆病的检验试验有高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD荧光斑点法、硝基四氮唑蓝试验和Heinz小体生成试验。

　　二、B

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 高铁血红蛋白还原试验可用于诊断G-6-PD缺乏。G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 血红蛋白电泳可用于诊断珠蛋白生成障碍性贫血。增多时可见于珠蛋白生成障碍性贫血，为杂合子的重要实验室诊断指标。

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