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　　血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断

　　一、A1

　　1、下列细胞形态中靶型红细胞多见于

　　A、缺铁性贫血

　　B、巨幼细胞贫血

　　C、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

　　D、蚕豆病

　　E、珠蛋白生成障碍性贫血

　　2、属于血红蛋白病的是

　　A、遗传性球形红细胞增多症

　　B、遗传性椭圆形红细胞增多症

　　C、镰状细胞贫血

　　D、遗传性口形红细胞增多症

　　E、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

　　3、用热变性试验筛选的溶血性贫血是

　　A、温抗体型自身免疫性溶血性贫血

　　B、阵发性冷性血红蛋白尿症

　　C、蚕豆病

　　D、G6PD-CNSHA

　　E、血红蛋白病

　　4、在pH6.5磷酸盐缓冲液中，泳向阳极的血红蛋白为

　　A、HbH

　　B、HbJ

　　C、HbE

　　D、HbS

　　E、HbF

　　5、pH6.5醋酸纤维电泳哪种Hb泳在点样线上

　　A、HbA

　　B、HbH

　　C、HbG

　　D、HbBart

　　E、HbF

　　6、下列有关贫血的实验室检查结果不符合的是

　　A、自身免疫性溶血性贫血—抗人球蛋白试验阳性

　　B、PNH—酸溶血试验阳性

　　C、PK酶缺陷症—自溶试验增高，加葡萄糖不能纠正

　　D、珠蛋白生成障碍性贫血—血红蛋白电泳，HbA2减少

　　E、慢性血管内溶血—尿含铁血黄素试验阳性

　　7、红细胞镰变试验与下列哪种Hb有关

　　A、HbS

　　B、HbBart

　　C、HbF

　　D、HbCO

　　E、HbO2

　　8、不符合β-地中海贫血杂合子的是

　　A、B-R链合成减少

　　B、HbA减少

　　C、HbA2减少

　　D、HbF增高

　　E、HbF正常

　　9、HbF在两周岁后的正常参考范围是

　　A、<2.5%

　　B、<5%

　　C、<10%

　　D、<20%

　　E、<25%

　　10、发病机制与免疫因素无关的是

　　A、新生儿溶血病

　　B、恶性贫血

　　C、单纯红细胞性再生障碍性贫血

　　D、HbE纯合子

　　E、冷凝集素综合征

　　11、下列哪项属于遗传性溶血性贫血

　　A、微血管病性溶性贫

　　B、阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　C、自身免疫性溶血性贫血

　　D、ABO血型不合所致的溶血性贫血

　　E、珠蛋白合成障碍性贫血

　　12、珠蛋白分子结构异常称为

　　A、α地中海贫血

　　B、β地中海贫血

　　C、血红蛋白病

　　D、海洋性贫血

　　E、蚕豆病

　　13、关于珠蛋白合成障碍，可能导致下列哪些情况发生

　　A、红细胞形态异常

　　B、Hb稳定性差

　　C、Hb功能改变

　　D、红细胞功能改变

　　E、以上都是

　　14、β-地中海贫血与下列何项无关

　　A、珠蛋白基因缺失

　　B、肽链结构异常

　　C、肽链合成速度减慢

　　D、肽链数量不平衡

　　E、临床表现为贫血、脾大、黄疸

　　15、骨髓检查对下列哪种疾病确诊无意义

　　A、白血病

　　B、不稳定血红蛋白病

　　C、多发性骨髓瘤

　　D、巨幼细胞性贫血

　　E、恶性组织细胞病

　　16、热变性试验用于下列哪种疾病的诊断

　　A、阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　B、阵发性寒冷性血红蛋白尿

　　C、不稳定血红蛋白病

　　D、β-地中海贫血

　　E、遗传性球形红细胞增多症

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