一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 珠蛋白生成障碍性贫血时异形、靶型和有核红细胞增多。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 血红蛋白病包括：珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞贫血、不稳定血红蛋白病。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 用热变性试验筛选的溶血性贫血包括：血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 pH6.5TEB缓冲液醋酸纤维素膜电泳主要用于HbH和HbBarts的检出，HbH等电点为5.6，在pH6.5缓冲液中电泳时泳向阳极，HbBarts则在点样点不动，而其他血红蛋白都向阴极移动。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 pH6.5TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳：主要用于HbH和HbBarts的检出。HbH等电点为5.6，在pH6.5TEB缓冲液中电泳时泳向阳极，HbBarts则在点样点不动，而其余的血红蛋白都向阴极移动。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 珠蛋白生成障碍性贫血的Hb电泳试验，HbA2明显增高是其特点，HbF正常或轻度增加。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 红细胞镰变试验的原理：在低氧分压条件下，HbS转变为还原状态后溶解度降低，从而聚合为短棒状凝胶使红细胞变形，呈镰刀状。

　　8、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 β-珠蛋白生成障碍性贫血Hb电泳，HbA2明显增高是其特点，HbF正常或轻度增加。重型血象靶形细胞多达10%～35%，网织红细胞增生，HbF增高大于30%。

　　9、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 胎儿血红蛋白(HbF)具有抗碱和抗酸作用。新生儿<40%，2岁以后至成人小于2.5%。

　　10、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 HbE是由多种基因异常导致的血红蛋白病，与免疫因素无关。

　　11、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 血红蛋白病是一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。如因控制遗传的珠蛋白基因发生突变所致的结构性血红蛋白病;因指导珠蛋白合成速率的遗传基因缺陷所致的珠蛋白生成障碍性贫血或称海洋性贫血。

　　12、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 血红蛋白病是一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链(α、β、γ、δ)的结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 红细胞包涵体试验阳性，盐水渗透脆性下降，Hb电泳HbBart增高(3%～15%)。红细胞寿命期缩短。HbBart比Hb明显下降，红细胞中心淡染，异形、靶形和有核红细胞增多，血红蛋白电泳在阳极出现HbBart大于90%，可见少量的HbH和HbPort-land，抗碱血红蛋白增加。

　　14、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 地中海贫血又名珠蛋白生成障碍性贫血或海洋性贫血。本病是由于遗传的珠蛋白基因缺失，使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺失或不足所致的贫血。临床表现为贫血、脾大、黄疸。

　　15、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 不稳定血红蛋白病可通过血涂片检查和热变性试验、异丙醇试验及变性珠蛋白小体试验等确诊，骨髓检查对其无意义。

　　16、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 热变性试验适用于不稳定血红蛋白病，试验结果阳性。但易出现假阳性，需做正常对照。

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