骨髓增生性疾病及其实验诊断
一、A1
1、骨髓增生性疾病属于下列哪一种疾病
A、造血障碍性疾病
B、无效造血性疾病
C、干细胞疾病
D、白血病
E、白细胞疾病
2、关于骨髓纤维化下列说法不正确的是
A、脾大
B、早期WBC增多
C、末梢血可出现幼红/粒细胞
D、原发性骨髓纤维化,也可Ph染色体阳性
E、骨髓穿刺常常干抽
3、下列哪项不符合骨髓纤维化病人血象特点
A、一般为中度贫血,晚期或伴溶血时可出现严重贫血
B、白细胞常增加
C、血小板增加或减少
D、出现幼粒、幼红细胞
E、常见原粒细胞
4、下列哪项不符合原发性血小板增多症
A、有的病人血小板聚集功能下降
B、有的病人血小板聚集功能增加
C、有的病人血小板黏附功能下降
D、有的有获得性储存池病
E、血小板膜受体正常
5、下列哪项不是鉴别骨髓纤维化和慢性粒细胞白血病的要素
A、Ph染色体检查
B、NAP染色的积分
C、脾肿大程度
D、骨髓活检
E、泪滴状红细胞比例
6、下列哪项不是骨髓增生性疾病的共同特点
A、除慢粒外,其他NAP积分常增加
B、各症之间可相互转化
C、常发生髓外造血
D、常并发出血、血栓形成
E、常有脾肿大而肝常不肿大
7、属于骨髓增生性疾病的是
A、骨髓纤维化
B、骨髓增生异常综合征
C、多发性骨髓瘤
D、急性白血病
E、巨球蛋白血症
8、关于原发性骨髓纤维化下列说法不正确的是
A、是克隆性骨髓增生性疾病
B、骨髓粒系增生正常
C、骨髓巨核系明显增生
D、纤维组织并非肿瘤性增生
E、外周血可出现幼稚粒细胞和(或)幼稚红细胞
9、下列哪一种现象暗示慢性粒细胞白血病(CML)骨髓发生纤维化
A、巨核细胞减少
B、见泪滴状红细胞
C、有核红细胞无或少见
D、Ph染色体阳性
E、BCR-ABL融合基因阳性
参考答案:
一、A1
1、
【正确答案】 C
【答案解析】 骨髓增生性疾病,是指骨髓组织持续增殖而引起的一组疾病。疾病发生在多能干细胞(但原发性骨髓纤维化例外)。
2、
【正确答案】 D
【答案解析】 巨脾是本病的一大特征,约50%病例肝肿大,多为轻到中度。患者血中出现幼粒、幼红细胞也是本病的特征之一(约占70%)。因骨质坚硬,多部位穿刺常抽不出骨髓液(干抽)。Ph染色体检查慢粒90%阳性,骨髓纤维化阴性。
3、
【正确答案】 E
【答案解析】 是一种骨髓增生性疾病。临床特征有贫血和脾肿大,血象出现幼稚红细胞和幼稚粒细胞,并有不同程度的骨髓纤维化及髄外造血等。
4、
【正确答案】 E
【答案解析】 原发性血小板增多症的血小板功能检测可见:①血小板聚集试验,有60%~80%病人血小板缺乏对ADP和肾上腺素的聚集反应,而对胶原的反应正常;然而,45%~72%的病人又有自发性血小板聚集性增高现象,原因不明。②获得性储存池病。③获得性vWD。④血小板膜受体异常。⑤花生四烯酸代谢异常。
5、
【正确答案】 C
【答案解析】 NAP染色的积分慢粒降低或为零,骨髓纤维化正常、增多或减少;脾肿大程度慢粒更明显,骨髓纤维化明显;骨髓活检慢粒粒系增生,骨髓纤维化为纤维组织取代;泪滴状红细胞比例慢粒不明显,骨髓纤维化明显,见泪滴状红细胞。慢粒和骨纤都可出现巨脾症状。
6、
【正确答案】 E
【答案解析】 骨髓增生性疾病常有脾肿大、肝肿大。
7、
【正确答案】 A
【答案解析】 骨髓增生性疾病,是指骨髓组织持续增殖而引起的一组疾病。包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和骨髓纤维化。
8、
【正确答案】 B
【答案解析】 原发性骨纤是克隆性恶性增殖性疾病,其缺陷在多能干细胞,主要病理表现为骨髓的纤维化。疾病早期,骨髓造血细胞仍可增生,特别是粒系和巨核系细胞。血涂片可见有核红细胞,多为中、晚幼红细胞,也可见中、晚幼粒细胞,偶见原始粒细胞。
9、
【正确答案】 B
【答案解析】 骨髓发生纤维化血象中可见泪滴状红细胞,慢性粒细胞白血病则不可见泪滴状红细胞。
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