一、A1

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 温抗体型溶血性贫血主要是由于机体免疫调节功能紊乱，产生自身抗体，结合于红细胞的表面，红细胞被单核吞噬细胞破坏所引起的，Coombs试验阳性。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 遗传性球形红细胞增多症的确诊试验为高渗冷溶血试验和膜蛋白电泳分析;筛选/排除试验为红细胞形态检查和渗透脆性试验。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 血管内溶血血浆中出现高铁血红素，血浆血红素结合蛋白下降，尿中出现游离血红蛋白，血浆游离血红蛋白增高。尿中含铁血黄素试验可见阳性，血管外溶血尿中含铁血黄素试验一般阴性。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多为慢性血管内溶血。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 溶血性贫血时由于红细胞的破坏，胆红素升高，间接胆红素为主，患者常常会伴有轻、中度的黄疸。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 通过与正常人的血红蛋白电泳图谱进行比较，可发现异常血红蛋白区带，如：HbH、HbE、HbBarts、HbS、HbD和HbC等异常血红蛋白异常。胎儿水肿综合征患者血红蛋白中有大量的HbBarts。

　　7、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 蚕豆病是指G-6-PD缺乏的患者食用蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后引起的急性溶血性贫血。目前已明确蚕豆中含有蚕豆嘧啶核苷和异戊氨基巴比妥酸葡糖苷，在β-糖苷酶作用下分别生成蚕豆嘧啶和异戊巴比妥酸，两者是导致G-6-PD缺乏红细胞溶血的主要物质。

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 诊断PNH应做特殊溶血试验:①酸化血清溶血试验。②蔗糖溶血试验。③蛇毒因子溶血试验。④补体溶血敏感性试验。⑤分子生物学技术。⑥尿隐血试验、尿含铁血黄素试验。

　　9、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 阵发性寒冷性血红蛋白尿症是免疫因素所致的获得性溶血性贫血。

　　10、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 贫血、黄疸和脾肿大是HS最常见的临床表现。脾切除疗效最好。

　　11、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 PNH呈正色素性或低色素性贫血，网织红细胞增高。白细胞计数、血小板计数半数低于正常。

　　12、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病，多为慢性血管内溶血，患者体内存在对补体敏感的红细胞。

　　13、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 重度缺铁性贫血时，体内贮存铁不足，影响血红蛋白合成。

　　14、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 借助骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失作为标准。

　　15、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 缺铁性贫血骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15%。铁粒幼细胞贫血骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显增加，环形铁粒幼红细胞占15%以上，有时高达30%～90%，并可见含有铁颗粒的成熟红细胞。

　　16、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 缺铁性贫血血象最主要的变化是红细胞形态大小不等，以小细胞为主，中心浅染区扩大，甚至呈环形。血清铁值在总铁结合力中所占的百分比称为运铁蛋白饱和度，缺铁性贫血时运铁蛋白饱和度降低。

　　17、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 巨幼红细胞贫血病情严重时常见全血细胞减少。

　　18、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 再生障碍性贫血是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的综合征，骨髓象表现为造血增生减退。

　　19、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 缺铁性贫血是体内慢性渐进性缺铁的发展结果。缺铁性贫血的早期多为正常细胞性贫血。

　　20、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 冷凝集素综合征(CAS)：又名冷凝集素病，是另一种自身免疫性溶血性贫血。①血象：血片红细胞大小不等、异形、嗜多色、红细胞呈缗钱状及自身凝结现象，制备血片特别困难。网织红细胞增高，有时也可下降。②骨髓象：骨髓增生活跃，幼红细胞增生显著。③冷凝集素试验：阳性，抗体几乎均为IgM，抗体效价甚至高到1：1000～16000，但也有报告IgG或IgA增高，故广谱抗人球蛋白直接反应是阳性。

　　21、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 溶血性贫血时血清游离血红蛋白增高(>40mg/L)，血管内溶血明显升高，血管外溶血轻度增高。

　　22、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 镰状细胞贫血是常染色体显性遗传疾病，HbS在脱氧状态下，互相聚集，形成多聚体。纤维状多聚体排列方向与细胞膜平行，并与之紧密接触，当有足够的多聚体形成时，红细胞即由双面凹盘状变成镰刀形，此过程称“镰变”。镰状细胞贫血红细胞镰变形试验阳性。

　　23、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 再生障碍性贫血的实验室检查及鉴别诊断：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少;多部位取材结果至少一个部位增生低下或极度低下，非造血细胞增多;如增生活跃，须有巨核细胞明显减少;一般无肝脾肿大;排除全血细胞减少的其他疾病;一般抗贫血治疗无效。

　　24、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 血清转铁蛋白受体升高常见于缺铁性贫血和溶血性贫血;降低见于再障、慢性病贫血、肾功能发竭等。

　　25、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 再障其特征是造血干细胞和(或)造血微环境功能障碍，可造血的骨髓被脂肪替代，导致全血细胞减少。

　　26、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 再生障碍危象的患者，多数骨髓增生活跃，有的增生减低或重度减低。当红系造血停滞时，正常幼红细胞难见，粒红比例明显增高，在骨髓涂片中可见巨大原始红细胞是其突出特点。该细胞圆形或椭圆形，直径、形态特征与正常原始红细胞相似，粒系和巨核细胞系大致正常。

　　27、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 氯霉素能抑制骨髓造血，是最常见的引起继发性再生障碍性贫血的原因。

　　28、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 再生障碍性贫血与PNH不发作型鉴别较困难，但PNH出血及感染均较轻，中性粒细胞碱性磷酸酶积分不增高;网织红细胞绝对值大于正常，骨髓中红系增生较明显;细胞内、外铁均减少;经溶血性疾病的实验室检查可确诊。

　　29、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 红细胞酶缺陷的检验：高铁血红蛋白还原试验：①原理：在血液中加入亚硝酸盐使红细胞中的亚铁血红蛋白变成高铁血红蛋白，正常红细胞的G6PD催化戊糖旁路使NADP(氧化型辅酶Ⅱ)变成NADPH(还原型辅酶Ⅱ，其脱的氢通过亚甲蓝试剂的递氢作用而使高铁血红蛋白(Fe3+)还原成亚铁血红蛋白(Fe2+)，通过比色可观察还原的多少。②参考值：正常人高铁血红蛋白还原率大于75%(脐带血>77%)。③临床意义：G6PD缺乏时高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏(杂合子)为31%～74%，严重缺乏(半合子或纯合子)小于30%。

　　30、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 营养性巨幼细胞性贫血主要是由于缺乏叶酸、维生素B12。

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