二、B

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 红细胞渗透脆性试验：①原理：检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透其内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中，红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。反之抵抗力增大。②参考值：开始溶血0.44%～0.42%(NaCl液)，完全溶血0.34%～0.32%(NaCl液)。③临床意义：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等;降低于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。

　　<2>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 酸化血清溶血试验：①原理：PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验，也称Ham试验，即红细胞在酸性(pH6.4～6.5)的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。正常结果为阴性。②临床意义：是PNH的确诊试验。阳性主要见于PNH，某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性。

　　<3>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 血红蛋白电泳时，HbA2增多，见于珠蛋白合成障碍性贫血，为杂合子的重要实验室诊断指标。

　　<4>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 高铁血红蛋白还原试验：①原理：在血液中加入亚硝酸盐使红细胞中的亚铁血红蛋白变成高铁血红蛋白，正常红细胞的G6PD催化戊糖旁路使NADP(氧化型辅酶Ⅱ)变成NADPH(还原型辅酶Ⅱ，其脱的氢通过亚甲蓝试剂的递氢作用而使高铁血红蛋白(Fe3+)还原成亚铁血红蛋白(Fe2+)，通过比色可观察还原的多少。②参考值：正常人高铁血红蛋白还原率大于75%(脐带血>77%)。③临床意义：G6PD缺乏时高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏(杂合子)为31%～74%，严重缺乏(半合子或纯合子)小于30%。

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 血清铁降低，总铁结合力增高见于缺铁性贫血。

　　<2>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 珠蛋白生成障碍性贫血时，骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁都增加。

　　<3>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 慢性系统性疾病贫血时，病人多为正细胞正色素性或小细胞正色素贫血。骨髓铁染色细胞外铁增加、内铁增加或偏少;血清铁蛋白正常或增加;血清铁、运铁蛋白饱和度降低;总铁结合力正常或降低。

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