一、A1

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　骨髓增生异常综合征(MDS)可分为五个亚型：RA型、RAS型、RAEB型、RAEB-T型、CMML型。以上分型实质是白血病俞的不同阶段，最后以AML告终。RA型最轻，可以较长生存，RAEB-T型可按早期白血病处理，CMML型已列为白血病。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　髓系细胞表面抗原及淋巴细胞亚群分布异常是MDS病态造血的另一种表现，外周血CD3+、CD4+细胞减少，CD4/CD8比值减低或倒置，与MDS病态发育相关。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　骨髓增生异常综合征的骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富，大多数病例的铁粒幼红细胞增多，有的可见环形铁粒幼红细胞。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　骨髓增生异常综合征患者较常出现的染色体核型异常为-5/5q-，-7/7q-和+8。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　骨髓增生异常综合征是一组获得性的造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病。多数病历骨髓增生明显活跃，有少数增生正常或减低，伴明显病态造血。与急性白血病的重要区别是骨髓原始及幼稚细胞多少，急性白血病骨髓原始及幼稚细胞明显多于骨髓增生异常综合征。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　骨髓异常综合征(MDS)是一组获得性的造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　骨髓异常综合征是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。

　　8、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　骨髓增生异常综合征的大多数病例的骨髓有核细胞增生明显活跃，部分MDS病例可有红系细胞的显著增生，多为中晚幼阶段，有明显的病态造血(如类巨幼样变等)。粒系细胞和巨核细胞也有病态造血。

　　9、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　骨髓增生异常综合征初期血液学异常主要有贫血、血小板和中性粒细胞减少，多数病例同时有3项，也有1～2项减少，并可见病态造血。其余选项不见病态造血。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　根据血片见正常和低色素红细胞及少数中、晚幼粒细胞，红细胞渗透脆性减低，骨髓环状铁粒幼红细胞达45%，其诊断可能为铁粒幼红细胞性贫血。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　骨髓增生异常综合征实验室诊断：红细胞表现不同程度贫血，可为正细胞正色素性，并可为大细胞或小细胞以及双形性贫血;白细胞：有不同程度的质和量的变化。白细胞数减少、正常或增多，有少量幼稚粒细胞，中性粒细胞胞质内颗粒稀少或缺如，核分叶过多或减少，且有异型粒细胞样变;红细胞系多为明显增生，少数增生减低，原红和早幼红细胞增多;粒细胞系增生活跃或减低，原始粒细胞和早幼粒细胞可增高，伴成熟障碍，有的早幼粒细胞核仁明显、颗粒粗大，有的类似单核细胞，核凹陷或折叠;血细胞化学染色骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富，大多数病例的铁粒幼红细胞增多，有的可见环形铁粒幼红细胞。

　　三、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　MDS患者中35%～70%有染色体异常，骨髓细胞克隆性染色体核型改变以-5/5q-、-7/7q-、+8、20q-等较为常见。与巨幼红细胞贫血的鉴别诊断需要做血清叶酸、维生素B12检查，巨幼红细胞贫血血清叶酸、维生素B12检查减低。

　　<2>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　骨髓增生异常综合征的骨髓象：多数病例骨髓增生明显活跃，有少数增生正常或减低，伴明显病态造血。①红细胞系：多为明显增生，少数增生减低，原红细胞和早幼红细胞增多，有类巨幼样变，可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞，核质发育不平衡，胞质嗜碱着色不均。②粒细胞系：粒细胞系增生活跃或减低，原粒细胞和早幼粒细胞可增高，伴成熟障碍，有的早幼粒细胞核仁明显，颗粒粗大，有的类似单核细胞，核凹陷或折叠。可有巨晚幼粒细胞、杆状核细胞及分叶过多的中性粒细胞，而吞噬功能减低。③巨核细胞系：巨核细胞量正常、减少或增多，并且多为小巨核细胞，其特点是体积小、畸形，含单个核、双核、多核及分叶过多，核仁明显等，此有助于早期诊断。

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