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　　骨髓增生异常综合征及其实验诊断

　　一、A1

　　1、急性白血病与骨髓增生异常综合征的重要区别是

　　A、全血细胞减少的程度

　　B、病态造血是否明显

　　C、骨髓原始及幼稚细胞多少

　　D、环形铁粒幼细胞多少

　　E、是否有肝脾肿大 2、骨髓增生异常综合征(MDS)病人较常出现的染色体核型异常为

　　A、Ph染色体

　　B、-5/5q-，-7/7q-和+8/20q-

　　C、21三体

　　D、18三体

　　E、inv(16)，del(16)和t(16;16)

　　3、骨髓增生异常综合征的发病机制与下列哪一种有关

　　A、骨髓造血干细胞克隆异常

　　B、骨髓细胞增生异常

　　C、造血功能异常

　　D、免疫功能异常

　　E、造血原料异常

　　4、下列关于骨髓增生异常综合征(MDS)的叙述正确的是

　　A、骨髓必须三系有病态造血

　　B、外周血细胞必须有三系减少

　　C、外周血细胞必须有二系减少

　　D、病态造血非MDS特有

　　E、造血细胞凋亡减少

　　参考答案：

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 骨髓增生异常综合征是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。多数病例骨髓增生明显活跃，有少数增生正常或减低，伴明显病态造血。与急性白血病的重要区别是骨髓原始及幼稚细胞多少，急性白血病骨髓原始及幼稚细胞明显多于骨髓增生异常综合征。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 骨髓增生异常综合征的病人中35%～70%有染色体异常，骨髓细胞克隆性染色体核型改变以-5/5q-、-7/7q-、+8/20q-、20q-、-y等较为常见，此外还有11q-、13q-、17q-等。

　　3、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 骨髓增生异常综合征是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、骨髓造血干细胞克隆性疾病。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 MDS诊断的关键是病态造血，但病态造血并非MDS所特有，因而诊断MDS之前应与再生障碍性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血等疾病鉴别。MDS无效造血与造血细胞过度凋亡有关。

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