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　　骨髓增生性疾病及其实验诊断

　　一、A1

　　1、下列哪一种现象暗示慢性粒细胞白血病(CML)骨髓发生纤维化

　　A、巨核细胞减少

　　B、见泪滴状红细胞

　　C、有核红细胞无或少见

　　D、Ph染色体阳性

　　E、BCR-ABL融合基因阳性

　　2、关于骨髓纤维化下列说法不正确的是

　　A、脾大

　　B、早期WBC增多

　　C、末梢血可出现幼红/粒细胞

　　D、原发性骨髓纤维化，也可Ph染色体阳性

　　E、骨髓穿刺常常干抽

　　3、关于原发性骨髓纤维化下列说法不正确的是

　　A、是克隆性骨髓增生性疾病

　　B、骨髓粒系增生正常

　　C、骨髓巨核系明显增生

　　D、纤维组织并非肿瘤性增生

　　E、外周血可出现幼稚粒细胞和(或)幼稚红细胞

　　4、下列哪项不是鉴别骨髓纤维化和慢性粒细胞白血病的要素

　　A、Ph染色体检查

　　B、NAP染色的积分

　　C、脾肿大程度

　　D、骨髓活检

　　E、泪滴状红细胞比例

　　5、下列哪项不符合原发性血小板增多症

　　A、有的病人血小板聚集功能下降

　　B、有的病人血小板聚集功能增加

　　C、有的病人血小板黏附功能下降

　　D、有的有获得性储存池病

　　E、血小板膜受体正常

　　6、下列哪项不符合骨髓纤维化病人血象特点

　　A、一般为中度贫血，晚期或伴溶血时可出现严重贫血

　　B、白细胞常增加

　　C、血小板增加或减少

　　D、出现幼粒、幼红细胞

　　E、常见原粒细胞

　　7、骨髓增生性疾病属于下列哪一种疾病

　　A、造血障碍性疾病

　　B、无效造血性疾病

　　C、干细胞疾病

　　D、白血病

　　E、白细胞疾病

　　8、属于骨髓增生性疾病的是

　　A、骨髓纤维化

　　B、骨髓增生异常综合征

　　C、多发性骨髓瘤

　　D、急性白血病

　　E、巨球蛋白血症

　　9、下列哪项不是骨髓增生性疾病的共同特点

　　A、除慢粒外，其他NAP积分常增加

　　B、各症之间可相互转化

　　C、常发生髓外造血

　　D、常并发出血、血栓形成

　　E、常有脾肿大而肝常不肿大

　　参考答案：

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 慢性粒细胞白血病红细胞和血红蛋白早期正常，随病情发展呈轻、中、重度降低。贫血呈正细胞正色素性，伴有骨髓纤维化时可见泪滴形红细胞。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 Ph染色体检查慢粒90%以上阳性，骨髓纤维化阴性。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 原发性骨髓纤维化骨髓穿刺不易取得骨髓液或增生减低，有时可有灶性增生。骨髓涂片早期可为有核细胞增生活跃，中晚期出现有核细胞增生低下。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 慢粒和骨髓纤维化都可出现巨脾症状。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 原发性血小板增多症的血小板功能检测可见：①血小板聚集试验，有60%～80%病人血小板缺乏对ADP和肾上腺素的聚集反应，而对胶原的反应正常;然而，45%～72%的病人又有自发性血小板聚集性增高现象，原因不明。②获得性储存池病。③获得性vWF。④血小板膜受体异常。⑤花生四烯酸代谢异常。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 骨髓纤维化血象：白细胞多数正常或中度增高，少数病例可达100×109/L，大多为成熟中性粒细胞，也可见中、晚幼粒细胞，偶见原始粒细胞。

　　7、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 骨髓增生性疾病，是指骨髓组织持续增殖而引起的一组疾病。疾病发生在多能干细胞(但原发性骨髓纤维化例外)。

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 骨髓增生性疾病，是指骨髓组织持续增殖而引起的一组疾病。包括真性红细胞增多症和骨髓纤维化。

　　9、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 骨髓增生性疾病常有脾肿大、肝肿大。

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