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　　每日一练

　　(单项选择题)

　　男，18岁。四肢细长，高度近视。胸部X线拍片示升主动脉呈梭形瘤样扩张，心脏听诊可闻及主动脉第二听诊区的舒张期叹气样杂音外，还能听到的杂音是(　)。

　　A.心尖区舒张期隆隆性样音

　　B.三尖瓣区收缩期吹风样杂音

　　C.Austin-Flint杂音

　　D.A及C均正确

　　E.B及C均正确

　　【答案】D

　　【解析】

　　Austin-Flint杂音主要见于较重度的主动脉瓣关闭不全，导致左室舒张期容量负荷过高，使二尖瓣基本处于半关闭状态，呈现相对性狭窄而产生杂音，称Austin-Flint杂音。

　　马凡氏综合症为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。心血管系统：约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

　　【考点】常见症状与体征

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