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第 5 页：参考答案

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 该病是目前最大的神经精神疾病，由于在脑神经细胞内发现大量的Tau蛋白沉积，而属于Tau蛋白病系列。在发病过程中β淀粉样多肽是淀粉样前体蛋白的降解产物之一，其脑内的沉积导致了进行性神经元损伤、神经原纤维缠结、老年斑数量增加，出现胆碱能神经递质减少。典型病理改变包括神经原纤维缠结、老年斑块、类淀粉血管病、颗粒空泡变性、神经细胞脱失。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 阿尔茨海默病的典型病理改变为神经炎性斑、神经原纤维缠结、神经元缺失和胶质增生。E属于干扰项。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 阿尔茨海默病所致的认知功能障碍是进行性的，而非间歇性的。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 阿尔兹海默病的临床表现

　　隐袭起病的、持续进行的智能衰退。记忆/认知能力下降是主要表现。

　　早期1～3年，近记忆减退是首发症状。不能精确地临摹立体图。语言基本正常，但可出现命名障碍。人格和社会活动保持正常。能胜任简单熟悉的工作。

　　中期2～10年，近、远记忆继续减退，出现虚构。视空间功能障碍，出现迷路、穿衣困难和摔东西。认知方面出现计算和推理障碍，有失认和失用。出现失语。情感淡漠。工作能力下降。查体发现锥体系和锥体外体征。EEG出现慢节律，CT检查正常或脑萎缩。

　　晚期8～10年，智能严重衰退，呈现完全性缄默，四肢僵直及锥体束征，二便失禁。对任何事都失去兴趣，出现震颤麻痹、消瘦和/或惊厥发作。最后死于继发感染。

　　可以伴随精神异常，出现行为改变、视幻觉、错觉、淡漠、抑郁、易激惹、欣快。认知障碍呈进行加重，但行为/精神症状可以在数月甚至数年后出现。

　　5、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 阿尔兹海默病的临床表现

　　隐袭起病的、持续进行的智能衰退。记忆/认知能力下降是主要表现。

　　早期1～3年，近记忆减退是首发症状。不能精确地临摹立体图。语言基本正常，但可出现命名障碍。人格和社会活动保持正常。能胜任简单熟悉的工作。

　　中期2～10年，近、远记忆继续减退，出现虚构。视空间功能障碍，出现迷路、穿衣困难和摔东西。认知方面出现计算和推理障碍，有失认和失用。出现失语。情感淡漠。工作能力下降。查体发现锥体系和锥体外体征。EEG出现慢节律，CT检查正常或脑萎缩。

　　晚期8～10年，智能严重衰退，呈现完全性缄默，四肢僵直及锥体束征，二便失禁。对任何事都失去兴趣，出现震颤麻痹、消瘦和/或惊厥发作。最后死于继发感染。

　　可以伴随精神异常，出现行为改变、视幻觉、错觉、淡漠、抑郁、易激惹、欣快。认知障碍呈进行加重，但行为/精神症状可以在数月甚至数年后出现。

　　6、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 阿尔兹海默病的临床表现

　　隐袭起病的、持续进行的智能衰退。记忆/认知能力下降是主要表现。

　　早期1～3年，近记忆减退是首发症状。不能精确地临摹立体图。语言基本正常，但可出现命名障碍。人格和社会活动保持正常。能胜任简单熟悉的工作。

　　中期2～10年，近、远记忆继续减退，出现虚构。视空间功能障碍，出现迷路、穿衣困难和摔东西。认知方面出现计算和推理障碍，有失认和失用。出现失语。情感淡漠。工作能力下降。查体发现锥体系和锥体外体征。EEG出现慢节律，CT检查正常或脑萎缩。

　　晚期8～10年，智能严重衰退，呈现完全性缄默，四肢僵直及锥体束征，二便失禁。对任何事都失去兴趣，出现震颤麻痹、消瘦和/或惊厥发作。最后死于继发感染。

　　可以伴随精神异常，出现行为改变、视幻觉、错觉、淡漠、抑郁、易激惹、欣快。认知障碍呈进行加重，但行为/精神症状可以在数月甚至数年后出现。

　　7、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 此类疾病根据临床症状和病理解剖分为以下几组：

　　1、姿势和运动异常综合征，如帕金森病，多系统萎缩

　　2、进行性痴呆综合征，如阿尔茨海默病，额颞叶痴呆

　　3、进行性痴呆伴其他神经性异常，如Huntington舞蹈病，皮质基底节变性

　　4、进行性共济失调综合征，如脊髓小脑共济失调

　　5、缓慢进展的肌无力和肌萎缩综合征，如运动神经元病

　　6、感觉和运动障碍，如遗传性运动感觉神经病(CMT)

　　7、进行性失明或眼外肌麻痹，如遗传性视神经病

　　8、以神经感觉性耳聋为特点的综合征，如遗传性听力丧失伴神经系统萎缩

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 此类疾病根据临床症状和病理解剖分为以下几组：

　　1、姿势和运动异常综合征，如帕金森病，多系统萎缩

　　2、进行性痴呆综合征，如阿尔茨海默病，额颞叶痴呆

　　3、进行性痴呆伴其他神经性异常，如Huntington舞蹈病，皮质基底节变性

　　4、进行性共济失调综合征，如脊髓小脑共济失调

　　5、缓慢进展的肌无力和肌萎缩综合征，如运动神经元病

　　6、感觉和运动障碍，如遗传性运动感觉神经病(CMT)

　　7、进行性失明或眼外肌麻痹，如遗传性视神经病

　　8、以神经感觉性耳聋为特点的综合征，如遗传性听力丧失伴神经系统萎缩

　　9、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 短暂性脑缺血发作的概念：是指由于某种因素造成的脑动脉一过性或短暂性供血障碍，导致相应供血区局灶性神经功能缺损或视网膜功能障碍。症状持续时间为数分钟到数小时，24小时内完全恢复，可反复发作，不遗留神经功能缺损的症状和体征。故选A。

　　10、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 颈内动脉系统TIA最常见症状是对侧发作性的肢体单瘫、面瘫或偏瘫，其他症状还有单肢或偏身麻木，同侧单眼一过性黑蒙或失明，对侧偏瘫及感觉障碍，优势半球受累还可出现失语。

　　11、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 气管切开，先使患者不被窒息死亡。

　　12、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 意识清醒的维持主要依靠脑干网状上行激动系统，A、B、C选项的病变均累及脑干，易引起昏迷，药物中毒导致全脑广泛的抑制，也可引起昏迷，而一侧大脑半球病变如果没有脑疝或严重水肿，就不会引起意识障碍。

　　13、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 贝尔麻痹亦称为面神经炎，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。

　　14、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 面神经所属虽然是脑神经范畴，但不能误以为脑神经就属于中枢性瘫痪或上运动神经元瘫痪，实际上它属于周围性瘫痪，即下运动神经元瘫痪。

　　(1)中枢性瘫痪：病变在上运动神经元(包括中央前回、皮质核束和皮质脊髓束)。正常时，高位中枢的下行纤维对下运动神经元有控制作用，上运动神经受损时，解除了对下运动神经元的控制，使下运动神经元的兴奋性增高，因而出现反射亢进、肌张力过高、病理反射阳性。

　　(2)周围性瘫痪：病灶在下运动神经元(包括脊髓前角细胞及其周围神经、脑神经核及其神经纤维)。因神经反射遭到破坏，故瘫痪肌肉张力过低，深反射减弱或缺失，无病理反射，肌萎缩较明显。

　　15、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 根据全国卫生专业技术资格考试指导教材的描述，导致面神经炎的病毒以单纯疱疹病毒为常见。

　　16、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 特发性面神经麻痹是指原因不明、急性发作的单侧周围性面神经麻痹，又称面神经炎或贝尔(Bell)麻痹，病初可有麻痹侧耳后或下颌角后疼痛，主要表现为一侧面部表情肌瘫痪，不能皱额和额纹消失，眼裂不能闭合或闭合不全，试闭眼时，瘫痪侧眼球转向上外方，露出白色巩膜，称Bell现象。检查发现病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，露齿时口角歪向健侧，鼓气或吹口哨时漏气，舌前2/3味觉障碍。外耳道或鼓膜会出现疼痛疱疹。

　　17、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 脑出血是只非外伤性的脑实质内自发性出血，占有全部脑卒中的20%~30%，多数发生与半球，少数在脑干和小脑，是死亡率最高的疾病之一。脑出血的最常见病因是高血压并有动脉硬化。少数是脑内小动脉畸形或动脉瘤、脑肿瘤、动脉炎、血液病、抗凝或凝血栓等引起。好发年龄为50~65岁，多有高血压史，CT表现可见块状高密度影周围可有水肿;脑血管造影可见血管受压移位小血管，可见出血破坏或受压不显影。既然是脑实质的出血，一般会引起神经系统实质性的损伤，因此多有偏瘫。

　　蛛网膜下腔出血是指脑底或脑浅表部位的血管破裂血液直接进入蛛网膜下腔而言，不含脑实质内出血血液穿破脑组织流入蛛网膜下腔者。蛛网膜下腔出血最常见的病因为先天性脑底动脉瘤，其次是脑血管畸形和动脉硬化。少见的病因有脑基底异常血管网膜病，动脉炎、肿瘤破坏血管、血液病等。蛛网膜下腔出血可发生于任何年龄，多见于40~60岁之间。脑脊液检查、CT以及脑血管造影等可以明确诊断。一般的临床症状是头疼，脑膜刺激征，因为出血一般是脑表面的浅表出血而流入蛛网膜下腔，一般不会出现偏瘫。

　　18、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 偏瘫及偏身感觉障碍以面部及上肢为重，优势半球病变可有失语、失读和失用等。不同的皮层支闭塞其临床表现各异，如：

　　(一)顶后动脉闭塞，表现为失用及皮层感觉障碍、定向障碍或同向性偏盲，此因缘上回及顶上小叶受累所致;

　　(二)角回动脉闭塞，可表现为失读、失认、命名性失语及古茨曼综合征(Gersmann syndrome)，非优势半球受累可出现体象障碍及感觉忽略征;

　　(三)颞后动脉闭塞，常出现感觉性失语(颞上回后部)、健忘性失语(颞中下回后部)，也可出现同向性偏盲。

　　19、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 延髓背外侧综合征又称Wallenberg综合征，是因一侧椎动脉或其主要分支小脑后下动脉闭塞引起延髓背外部缺血梗塞的一种急性脑血管病。

　　20、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 脑出血最常见的出血血管是大脑中动脉的豆纹动脉，因为该动脉是供应深部脑组织的穿通支，是经常承受高压的部位，而且有特殊的解剖特点，即与主干呈直角，所以承受灌冲压力大，可形成微动脉瘤，易破裂造成出血，其他动脉出血均较少。

　　21、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 脑血栓形成最常见的病因是动脉粥样硬化斑导致管腔狭窄和血栓形成。故答案选择C。

　　22、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 正确答案是D。脑桥出血多由基底动脉脑桥支破裂所致，出血灶位于脑桥基底与被盖部之间。而引起蛛网膜下腔出血的最常见原因是先天性颅内动脉瘤和血管畸形，其次为高血压脑动脉粥样硬化、颅内肿瘤、血液病、各种感染引起的动脉炎、肿瘤破坏血管、颅底异常血管网症(moyamoya病)。

　　23、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 “三偏”是内囊受损的典型表现。即“偏瘫、偏盲、偏深感觉障碍”。左侧内囊损伤嘴角向右歪，舌头向右歪。

　　24、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 脑膜刺激征见于各种脑膜炎、蛛网膜下腔出血、脑脊液压力增高等。

　　25、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 脑栓塞能发生于脑的任何部位，由于左侧颈总动脉直接起源于主动脉弓，故发病部分以左侧大脑动脉的供血区较多，其上干是最常见的发病部分。

　　26、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 脑膜刺激征的检查：

　　脑膜刺激征此征见于各种脑膜炎、蛛网膜下腔出血、脑脊液压力增高等。常见的脑膜刺激征有：

　　1.颈项强直 嘱病人仰卧，以手托扶病人枕部作被动屈颈动作，以测试颈肌抵抗力。颈项强直表现为被动屈颈时抵抗力增强，此为伸肌在患病时最易受刺激所致。除见于上述颅内疾患外，当患有颈椎病、颈椎关节炎、颈椎结核、骨折、脱位、肌肉损伤等也可以出现颈项强直。

　　2.Kernig's sign嘱病人仰卧，先将一侧髋关节屈成直角，再用手指抬高小腿，正常人可将膝关节伸达135°以上。阳性表现为伸膝受限，并伴有疼痛与屈肌痉挛。

　　3.Brudzinski'S sign嘱病人仰卧，下肢自然伸直，医生一手托病人枕部，一手置于病人胸前，然后使头部前屈;阳性表现为两侧膝关节和髋关节屈曲。

　　自主神经与躯体神经一样也分中枢与周围两部分，也有传入与传出神经纤维。周围自主神经可分为交感与副交感两个系统，通过神经介质与特定受体结合而发挥作用。自主神经的主要功能是调节内脏、血管与腺体等活动，故又称内脏神经。大部分内脏接受交感和副交感神经纤维的双重支配，它们之间的作用虽是相互拮抗的，但在大脑皮质的调节下，可协调整个机体内、外环境的平衡。近年来临床上对自主神经功能与机体疾患的关系及其昼夜节律变化与急性事件发作间的联系较过去更加重视。

　　27、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 心源性栓子通常进入颈内动脉系统(前循环)，绝大多数栓子进入大脑中动脉及其分支，进入大脑前动脉的栓子只占7%左右。

　　28、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 本题选E。急性脑梗死，CT检查6小时以内多正常， 24～48小时后梗死区出现低密度灶。CT出现低密度灶提示患者起病已超过6小时，故不宜溶栓治疗。

　　治疗：超早期溶栓治疗目的是溶解血栓、迅速恢复梗死区血流灌注、减轻神经元损伤。溶栓应在有效的治疗时间窗内进行才有可能挽救缺血半暗带。一般认为，发病3小时内绝大多数患者采用溶栓治疗有效;发病3～6小时，大部分溶栓治疗可能有效。

　　29、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 ①Broca区受损，引起运动失语症;②额中回后部受损，造成失写症;③颞上回后部受损，为感觉失语症;④角回受损，造成失读症;⑤Wemicke区受损，导致流畅失语症。

　　大脑皮层损伤可引起的语言活动功能障碍;人类大脑皮层存在语言中枢，并在左侧皮层占优势。皮层一定区域的损伤、可以引起下列各种语言活动功能障碍。

　　1.运动失语症：若中央前回底部之前的布洛卡三角区受损，病人可以看懂文字与听懂别人的谈话，但自己不会说话，不能用语词来口头表达自己的思想;然而，其发音有关的肌肉并不麻痹。

　　2.失写症：因损伤额中回后部接近中央前回的手部代表区所致，病人可以听懂别人说话，看懂文字，自己也会说话，但不会书写;然而，其手部的其他运动并不受到影响。

　　3.感觉失语症：由于颗上回的损伤所致，病人可以讲话及书写，也能看懂文字，但听不懂别人的谈话，并非听不到别人的发音，而是不懂谈话的含义。

　　4.失读症：如果角回受损，则病人看不懂文字的含义，但他的视觉和其他语言功能(包括书写、说话和听懂别人谈话等)均健全。

　　30、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 脑血栓形成最常见的病因是动脉粥样硬化斑导致管腔狭窄和血栓形成。

　　31、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 帕金森病临床表现

　　1.运动症状

　　运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常。

　　2.非运动症状

　　认知/精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍。

　　32、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 帕金森氏病起病缓慢，是逐渐发展的，也就是说并不是一下子就发展到非常严重的程度，是一种缓慢的、进展性的发展过程。病人最突出的就是如下三大症状：

　　①运动障碍。可以概括为：运动不能：进行随意运动启动困难。运动减少：自发、自动运动减少，运动幅度减少。运动徐缓：随意运动执行缓慢。患者运动迟缓，随意动作减少，尤其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢。做重复动作时，幅度和速度均逐渐减弱。有的患者书写时，字越写越小，称为“小写症”。有些会出现语言困难，声音变小，音域变窄。吞咽困难，进食饮水时可出现呛咳。有的患者起身时全身不动，持续数秒至数十分钟，叫做“冻结发作”。

　　②震颤。表现为缓慢节律性震颤，往往是从一侧手指开始，波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。典型的震颤表现为静止性震颤，就是指病人在静止的状况下，出现不自主的颤抖。主要累及上肢，两手像搓丸子那样颤动着，有时下肢也有震颤。个别患者可累及下颌、唇、舌和颈部等。每秒钟4～6次震颤，幅度不定，精神紧张时会加剧。不少患者还伴有5～8次/秒的体位性震颤。部分患者没有震颤，尤其是发病年龄在70岁以上者。

　　③强直。就是肌肉僵直，致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬，肢体活动时有费力、沉重和无力感，可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少，造成“面具脸”，身体向前弯曲，走路、转颈和转身动作特别缓慢、困难。行走时上肢协同摆动动作消失，步幅缩短，结合屈曲体态，可使患者以碎步、前冲动作行走，我们把它称为“慌张步态”。

　　33、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 原发性三叉神经痛病因有周围学说和中枢学说，周围学说认为是多因素引起的压迫所致，而中枢学说认为是异常放电所致。

　　34、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 三叉神经痛最大特点就是神经分布区内突发突止短暂剧痛，可以长期固定于某一区域。

　　35、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 周围学说认为病变位于是在半月神经节到脑桥间的部分，半月神经节也称为三叉神经半月节，为最大的脑神经节，位于颞骨岩部尖端的三叉神经压迹处，覆盖着硬脑膜，包括在硬脑膜两层所形成的三叉神经腔内。

　　36、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 患者口角、鼻翼等敏感部位，稍加触动即可诱发疼痛，称为“扳机点”。

　　37、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 卡马西平，又名痛惊宁，商品名：得理多。最初只用于治疗癫痫，目前被公认为治疗三叉神经痛最为有效的首选药物之一。

　　38、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 继发性三叉神经痛，本病是指由于三叉神经本身或邻近组织病变所引起的疼痛症状。但除了疼痛以外，还有神经系统体征。它可继发于桥小脑角，三叉神经根或半月神经节部位的肿瘤、血管畸形、动脉瘤、蛛网膜炎及多发性硬化等疾患。原发性三叉神经痛是指不表现有神经系统体征，且用各种检查并无明显和发病有关的器质性或功能性病变者。

　　39、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 远端原发性感觉性周围神经病是最常见的类型。

　　40、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 该病为糖尿病导致的周围神经损害。发病原因包括：1.代谢紊乱学说，组织蛋白糖基化、肌醇代谢、山梨醇果糖代谢障碍;2.微循环障碍学说，微血管病变导致周围神经缺血缺氧和血管活性因子减少;3.免疫功能异常，导致周围神经的髓鞘损害。

　　41、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 糖尿病性周围神经病的治疗：

　　1.病因治疗，控制糖尿病;2.对症治疗，糖尿病周围神经病的疼痛症状可口服苯妥英钠或卡马西平等;3.促神经代谢和神经营养治疗，维生素B1、B6、B12、ATP、烟酸。

　　42、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 血管扩张剂可以扩张血管、使血流量增加，导致颅内的压力有所升高，所以引发头痛。所以，不能使用。

　　43、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 (普遍型偏头痛)最为常见。发作性中度到重度搏动性头痛，伴恶心、呕吐或畏光。体力活动使头痛加剧。发作开始时仅为轻到中度的钝痛或不适感，几分钟到几小时后达到严重的搏动性痛或跳痛。

　　典型偏头痛先兆期视觉症状最常见，如畏光，眼前闪光、火花，或复杂视幻觉，继而出现视野缺损、暗点、偏盲或短暂失明。少数病人可出现偏身麻木、轻度偏瘫或言语障碍。先兆大多持续10～40分钟。

　　所以本题选E。

　　44、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 血管性痴呆常因出血性、缺血性或心脏低血流灌注所致，但CT和MRI并不能显示血流减少，但常可表现为缺血梗死灶或出血灶。

　　45、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 智能损害(痴呆)早期表现为记忆障碍，近记忆障碍为主;晚期远记忆障碍;病理性赘述;流利性失语。

　　46、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 实际上是包括心脏因素的，其概念明确包括了缺血性、出血性脑血管疾病，或心脏循环因素导致的低血流灌注所致的各种临床痴呆。

　　47、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 Hachinski评分量必须达到7分即提示为血管性痴呆，而阿尔茨海默病则通常≤4分。5分~6分提示为混合型痴呆。

　　48、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 目前治疗血管性痴呆无特异性的治疗方法，仅能尽量控制认知症状和对症治疗，所以治疗上应积极控制心脑血管原发疾病。

　　49、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 格林巴利综合症临床一般以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈以神经根疼痛(以腰肩、颈、和下肢为多)，急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为：

　　(1)感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、过敏或消失，以及自发性疼痛，压痛以前壁肌角和腓肠肌明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。

　　(2)运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。

　　50、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 格林-巴利综合征是自身免疫性炎症，主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。

　　51、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 Fisher综合征属于GBS的一个亚型，具有典型三联征表现，即：共济失调、腱反射消失以及眼外肌麻痹。

　　52、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 周围神经损害的特点为四肢远端性对称性运动感觉神经病，表现为远端肌无力和感觉障碍。腱反射减弱或消失。少数患者感觉症状可不明显。视觉受累表现为视力减退，夜盲，视网膜色素变性，视野缩小，瞳孔异常和白内障。多数患者有心肌损害，还可有神经性耳聋，嗅觉丧失，小脑性共济失调，骨骼畸形，皮肤角化或鱼鳞癌。

　　婴儿型在婴儿后期至儿童前期起病，还可有抽搐和肌张力低下。本病可因心脏损害引起急性心衰导致猝死。

　　53、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 首发症状经常为步态异常，下肢远端肌肉力弱、萎缩，导致下肢外观呈倒挂的酒瓶状，足部马蹄内翻及爪形趾。跟腱反射早期消失。感觉障碍不显著。部分患者上肢亦可累及，出现爪形手及手部轻微感觉障碍。在严重的周围神经病这可以见到因咽喉部受累而导致的睡眠呼吸障碍。

　　54、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 遗传性运动感觉性神经病分为：遗传性运动感觉性神经病Ⅰ型、遗传性运动感觉性神经病Ⅱ型、遗传性运动感觉性神经病Ⅲ型、遗传性运动感觉性神经病Ⅳ型。

　　55、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 肌萎缩侧索硬化患者神经元细胞内有一种称为“泛素化包涵体”的物质，即可以导致神经细胞发生退行性变的物质。这是肌萎缩侧索硬化的特征性病理改变。

　　56、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹)，上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥体束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。上运动神经元表现为肢体无力、发紧、动作不灵。下运动神经元通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。

　　57、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 上运动神经元在晚期方出现广泛的轻度失用性肌萎缩，下运动神经元病变的早期出现明显肌萎缩，所以肌萎缩不是上运动神经元麻痹的特点。

　　58、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。

　　59、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 瓦氏变性，又称Wallerian变性。是指轴突和髓鞘的分解吸收，以及施万细胞增生等现象。中毒性神经病在晚期皆发展为Wallerian变性，仅少数毒物引起节段性脱髓鞘病变。

　　60、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 环境治疗一般用于有精神创伤的患者，通过改变环境来缓解病人内心中的创伤性体验。

　　糖尿病周围神经病变的发病机制是多因素的，故其治疗原则应为综合治疗：

　　(一)控制血糖：积极控制血糖是治疗DPN最根本和重要手段。

　　(二)调血脂。

　　(三)改善血液循环：改善微血管功能状态，改善血流变。

　　(四)营养神经。

　　(五)减少氧化应激。

　　(六)改善代谢：减少山梨醇和果糖在神经组织沉积，达到改善CADN效果。

　　(七)避免危险因素：糖尿病神经病变的发展、进展中的相关危险因素：酗酒、高血压、抽烟、胆固醇过高。

　　61、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 周围神经病变的治疗主要给予B族维生素类药物以及进行理疗和康复。

　　62、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 周围神经病变临床表现主要是感觉、运动、自主神经功能及反射的异常。1.感觉改变：表现为感觉过度或感觉减退。2.运动改变：刺激症状表现为肌肉震颤，束颤，反射性僵直及挛缩;损毁症状表现为肌萎缩、肌张力低下、肌肉或肌群的完全性或不完全瘫痪。3.腱反射异常：损毁症状表现为腱反射减退、刺激症状表现为腱反射亢进，但罕见。4.自主神经功能改变：主要表现为出汗、立毛、血管运动及营养障碍。出汗的改变出现多汗或少汗;血管运动障碍表现为皮肤苍白、潮红、发绀和水肿;营养障碍表现为指甲脆裂，甚至骨骼、关节均可出现营养性改变。

　　63、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 周围神经病变表现为髓鞘和轴索损害。轴索性损害主要表现为各种形式的轴索变性改变和再生簇形成。髓鞘病变主要表现为薄髓鞘有髓神经纤维形成和有髓神经纤维洋葱球改变。周围神经的病理改变可以通过电生理检查反映出来，轴索损害时，感觉和运动神经传导速度正常或偏低，以动作电位波幅显著减低为特点。

　　64、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 ECT是一种利用放射性核素的检查方法。ECT成像的基本原理：放射性药物引入人体，经代谢后在脏器内外或病变部位和正常组织之间形成放射性浓度差异，将探测到这些差异，通过计算机处理再成像。ECT成像是一种具有较高特异性的功能显像和分子显像，除显示结构外，着重提供脏器与组织的功能信息。ECT的显像方式十分灵活，能进行平面显像和断层显像、静态显像和动态显像、局部显像和全身显像。除此之外，它还能提供脏器的多种功能参数，如时间-放射性曲线等，为肿瘤的诊治提供多方位信息。主要用于甲状腺癌、骨骼等部位肿瘤的检查，尤其常用于骨转移性肿瘤的检测，比普通X线拍片可提前3-6个月发现病变。

　　放射性核素断层扫描(ECT)临床应用于以下几方面。

　　探测骨转移癌 作核素全身骨扫描探测癌瘤早期骨转移灶，确定骨转移的范围，有其特殊的优越性，目前尚封锁其他方法可与之比拟。其适应证如下：

　　(1)好发生骨转移的乳腺癌、肺癌、鼻咽癌、前列腺癌的"II III"期的病人，均应作常规核素骨扫描检查;

　　(2)X线片已经发现骨转移者，为了确定全身有无多发转移灶;

　　(3)观察疗效;

　　(4)定期复查监测。

　　65、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 脑血栓80%的患者需要在急性期给予阿司匹林，如果在发病4.5小时内，年龄75岁以下，可以进行rtPA溶栓治疗。

　　66、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 椎-基底动脉系统血栓形成

　　(1)小脑后下动脉(Wallenberg)综合征：引起延髓背外侧部梗塞，出现眩晕、眼球震颤，病灶侧舌咽、迷走神经麻痹，小脑性共济失调及Hroner征，病灶侧面部对侧躯体、肢体感觉减退或消失。

　　(2)旁正中央动脉：甚罕见，病灶侧舌肌麻痹对侧偏瘫。

　　(3)小脑前下动脉：眩晕、眼球震颤，两眼球向病灶对侧凝视，病灶侧耳鸣、耳聋，Horner征及小脑性共济失调，病灶侧面部和对侧肢体感觉减退或消失。

　　(4)基底动脉：高热、昏迷、针尖样瞳孔、四肢软瘫及延髓麻痹。急性完全性闭塞时可迅速危及病人生命，个别病人表现为闭锁综合征。

　　(5)大脑后动脉：表现为枕顶叶综合征，以偏盲和一过性视力障碍如黑朦等多见，此外还可有体象障碍、失认、失用等。如侵及深穿支可伴有丘脑综合征，有偏身感觉障碍及感觉异常以及锥体外系等症状。

　　(6)基底动脉供应桥脑分支：可出现下列综合征：①桥脑旁正中综合征(Foville综合征)：病灶侧外展不能，两眼球向病灶对侧凝视，对侧偏瘫。②桥脑腹外综合征(Millard-Gubler综合征)：病灶侧周围性面瘫及外直肌麻痹，伴病灶对侧偏瘫，可有两眼向病灶侧凝视不能。③桥脑被盖综合征(Raymond-Cestan综合征)：病灶侧有不自主运动及小脑体征，对侧肢体及轻瘫及感觉障碍，眼球向病灶侧凝视不能。

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