一、A1

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 静注丙种球蛋白(IVIG)2g/kg，8～12h内静脉滴入，宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 病变主要侵犯主动脉弓及其分支，其次是降主动脉、腹主动脉和肾动脉，肺动脉、冠状动脉也可受累。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 高血压、无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 动脉造影和MRI可清楚显示狭窄或扩张的部位、程度及血流情况。

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 糖皮质激素及免疫抑制剂糖皮质激素有抑制全身症状、缓解病情、减慢疾病进展的作用，如已出现纤维化和栓塞则疗效较差。急性期口服泼尼松0.5～1mg/(kg·d)，分3次，3～4周后渐减量，至5～10mg/d时维持。疗程较长，小剂量可以维持数年。如果病情严重、泼尼松效果不佳者，可加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤等(用法参照其他类型血管炎)。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 儿童SLE的预后与疾病的活动程度、肾脏损害的类型和进展情况、临床血管炎的表现及多系统受累情况有关。弥漫增殖性狼疮肾炎(IV型)和持续中枢神经系统病变预后最差。

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 免疫学异常中抗核抗体阳性对于SLE有重要诊断意义，其中周边型抗核抗体对SLE诊断价值最大。抗双链DNA(dsDNA)抗体，对本病有高度特异性，并与疾病活动性密切相关。抗SmDNA抗体是SLE的标志性抗体，特异性高，敏感性差，一旦出现有诊断价值。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 系统性红斑狼疮诊断标准儿童SLE的诊断标准与成人相同，须符合美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准11项中的4项才能作出诊断。

　　1.面部蝶形红斑。

　　2.盘状狼疮。

　　3.日光过敏。

　　4.口腔溃疡。

　　5.关节炎非侵蚀性关节炎，2个或2个以上周围关节肿痛或渗出。

　　6.浆膜炎①胸膜炎;②心包炎。

　　7.肾脏病变①持续性蛋白尿，每天超过0.5g或尿蛋白+++以上;②细胞管型，红细胞、颗粒或混合性管型。

　　8.神经系统异常①抽搐;②精神症状(除外药物或其他原因)。

　　9.血液系统异常①溶血性贫血:网织红细胞增高;②白细胞减少，至少2次<4.0×109/L;③淋巴细胞减少，至少2次<1.5×109/L;④血小板减少(<100×109/L，除外药物影响)。

　　10.免疫学异常①抗dsDNA抗体阳性;②抗Sm抗体阳性;③抗磷脂抗体阳性(抗心脂抗体水平异常或狼疮抗凝集物阳性或梅毒血清试验假阳性)。

　　11.抗核抗体阳性。

　　9、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 系统性红斑狼疮的特异性表现为颊部蝶形皮疹及蛋白尿。

　　10、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 SLE患者最典型的面部表现是蝶形红斑。

　　11、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 多数患儿在病程中出现血细胞异常。主要表现为不同程度的贫血，可以是慢性疾病引起的缺铁性贫血和肾功能不全或出血引起的贫血。也可是自身免疫性溶血。部分患儿白细胞减少、血小板减少。有些病例以血小板减少起病，常误诊为血小板减少性紫癜。

　　12、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 此选项说的太绝对，多伴有风湿病的其他表现，如血沉快、抗链“O”增高，但不是所有患者都增高

　　13、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 环形红斑是风湿热皮肤症状一种表现

　　结节性红斑是一种真皮脉管和脂膜炎症所引起的急性炎症性疾病，多见于中青年女性。一般认为该病与链球菌感染和药物反应有关。

　　多形红斑是一种急性自限性炎症性皮肤病，常伴发黏膜损害，皮疹呈多形性，典型损害为靶形或虹膜状损害。可由多种原因所致，可与感染细菌、病毒(特别是单纯疱疹病毒)、酶菌、原虫有关，也可由某些药物，如磺胺类、巴妥类、水杨酸盐类及生物制品致病，还有人与寒冷有关。

　　蝶形红斑是见于系统性红斑狼疮患者两侧面颊对称性的面部红斑，通过鼻梁相连，颜色可以是淡红色也可以是鲜红色，如一只蝴蝶覆之，故称为蝶形红斑，是系统性红斑狼疮中特异性较高的一种皮损。

　　圆形红斑则多见于药疹

　　14、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 无心脏炎的患儿可用阿司匹林，每日80-100mg/kg，最大量≤3g/d，分次服用，2周后逐渐减量，疗程4～8周。

　　15、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 1992年修改的Jones诊断标准包括3个部分，在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可作出诊断。其中主要表现包括心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下小结。

　　ABCE都是正确的，只有D发热不是主要表现的内容。

　　16、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 心脏炎是急性风湿热最具特征的表现，是唯一的持续性器官损害。心肌和心内膜最易受损，亦可发生全心炎。几乎所有风湿性心脏炎患儿均有心肌受累，轻者可无症状，重者可出现典型心肌炎表现如心率加快、心音减弱、心律失常和心力衰竭。

　　17、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 肾脏受累不仅是小儿SLE最常见和最严重的危及生命的主要原因之一，也是影响远期预后的关键。50%～80%的患者存在肾受累，亦可作为SLE的首发症状。肾脏受累是结节性多动脉炎最常见的表现。部分干燥综合征和血管炎患者可出现肾脏损害。皮肌炎一般不会出现肾脏损害。

　　18、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫性炎性疾病，病变累及全身结缔组织，心脏损害尤为严重，是儿童和青少年后天性心脏病中最常见的病因之一。

　　19、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 风湿热复发有模拟首次发作的特点，风湿热预后取决于首次发作是否存在心脏炎、严重程度、治疗是否正确、是否进行正规的抗链球菌预防。

　　20、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 风湿热临床表现

　　发生于链球菌咽峡炎后1～3周;风湿性关节炎多呈急性起病，风湿性心脏炎可呈隐匿进程。发作活动期一般不超过6个月，但再次患A组链球菌咽峡炎后可反复发作。一般表现发热、疲惫、食欲不佳、面色苍白、多汗、鼻出血和腹痛，个别还有胸膜炎和肺炎。特异性表现，心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮肤症状。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 川崎病为自限性疾病，多数预后良好，未经治疗的患儿，并发冠状动脉瘤者可达20%～25%;自大剂量IVIG应用于本病后，冠状动脉病变发生率已大幅度下降至2%～8%。巨型冠状动脉瘤预后不良，常因冠脉狭窄、血栓形成并发心肌梗死或冠状动脉瘤发生破裂导致猝死，病死率约0.5%。在1～2年内应定期复查心电图和超声心动图。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 患儿发热超过5天，结膜充血，口唇干裂，硬肿，血沉加快，这是川崎病的表现。

　　川崎病的诊断

　　3、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 高血压、无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现。当原因不明的高血压患儿出现发热、关节痛及血沉加快时应考虑大动脉炎，检查各部位大动脉搏动、测四肢血压及听血管杂音对诊断颇有帮助。选择性动脉造影可确定病变的部位及范围。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 因患儿治疗效果不明显，近期病情加重，所以需要肾脏穿刺以明确病理类型，以便制定下一步治疗方案

　　5、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 ①急性期应卧床休息2周，若无心脏受累，可逐渐恢复活动，2周后达正常活动水平;②心脏炎无心力衰竭患儿，应绝对卧床休息4周后，逐渐于4周内恢复正常活动;③心脏炎伴心力衰竭患儿，应卧床休息8周，再经6周恢复至正常活动水平;④心脏炎伴严重心力衰竭患儿则应绝对卧床休息8～12周，然后在3个月内逐渐增加活动量

　　卧床休息的期限取决于心脏受累程度和心功能状态，急性期无心脏炎患儿卧床休息2周，随后逐渐恢复活动，于2周后达到正常活动水平，心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周，随后于4周内逐渐恢复活动,此题目中提到心功能已经恢复，所以选C

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 风湿热一旦确诊，即使咽拭子培养阴性应给予一个疗程的青霉素治疗，以清除溶血性链球菌，溶血性链球菌感染持续存在或再感染，均可使风湿热进行性恶化，因此根治链球菌感染是治疗风湿热必不可少的措施。

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 指长时间使用某种药物治疗疾病，突然停药后，原来症状复发并加剧的现象，多与停药过快有关。

　　8、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 无心脏炎患儿可用阿司匹林，每天100mg/kg，每天最大量在≤3g，分次服用，2周后逐渐减量，疗程4～8周。

　　9、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 抗O只是提示链球菌感染，不能说明活动，而风湿病主要发病原因就是链球菌感染，故对风湿性的可能有提示作用

　　10、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 过敏性紫癜肾炎临床表现：

　　1.皮疹：特征是出血性和对称分布;

　　2.关节症状：半数有游走性多发性关节痛;

　　3.胃肠症状：脐周和下腹阵发性绞痛;

　　4.肾脏损害表现：血尿、蛋白尿、高血压、水肿或肾功能损害。

　　5.其他：如肝脾、淋巴结肿大等。

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