07执业医师各章考点精析第八篇【神经病学】

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 第五章  帕金森病
    【考纲要求】
    1．生化改变。
    2．临床表现。
    3．诊断及鉴别诊断。
    4．治疗原则。
    【考点纵览】
1．帕金森病是一种以黑质纹状体为主的中枢变性疾病，以运动减少 、肌张力增强、震颤和体位不稳为主要症状。
    2．临床表现：起病隐袭，缓慢发展，逐渐加剧，主要症状有静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓等。
    3．治疗主要是对症治疗。
    【历年考题点津】
（1～3题共用题干）
男，71岁，2年来无诱因逐渐出现行动缓慢，行走时上肢无摆动，前倾屈曲体态。双手有震颤，双侧肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍，无锥体束损害征。
    1．最可能的诊断是
      A．帕金森病
      D．扭转痉挛
      C．阿尔茨海默（Alzheimer）病
      D．肝豆状核变性
      E．脑动脉硬化
    答案：A
    2．选择最适当的治疗药物是
      A．安坦
      B．复方左旋多巴
      C．丙炔苯丙胺
      D．溴隐亭
      E．维生素E
    答案：B
    3．选用上述治疗的目的是．
      A．治愈疾病
      B．阻止疾病的进行
      C．改善症状
      D．预防并发症
      E．增强体质
    答案：C
试题点评：患者为老年男性，出现缓慢发生并逐渐进展的静止性震颤、肌张力增高和运动减少，无智能和感觉障碍，无锥体束损害征，帕金森病诊断明确；帕金森病治疗主要是改善症状，左旋多巴可通过血脑屏障，用于替代治疗为首选。
    4．黑质纹状体系统内使左旋多巴转化为多巴胺的酶是
      A．单胺氧化酶
      B．氨基酸脱羧酶
      C．酪氨酸羟化酶
      D．儿茶酚胺邻甲基转移酶
      E．胆碱酯酶
    答案：B
    5．用左旋多巴或M受体阻断剂治疗震颤麻痹（帕金森病），不能缓解的症状是
      A．肌肉强直
      B．随意运动减少
      C．动作缓慢
      D．面部表情呆板
      E．静止性震颤
答案：E
第六章  癫  痫
    【考纲要求】
    1．概念。
    2．病因和发作形式分类。
    3．临床表现（部分性发作、全身性发作、癫痫持续状态）。
    4．诊断原则。
    5．对症治疗方法。
    【考点纵览】
    1．癫痫是由于大脑神经元异常放电引起的一组反复发作的短暂的大脑功能失调的慢性疾病。
    2．按癫痫发作的表现形式分为三型，即部分性发作、全面性发作、不能分类的痫样发作。部分性发作分为单纯部分性发作和复杂部分性发作；全面性发作分为强直-阵挛发作和失神发作，前者以意识丧失和全身抽搐为特征分为强直期、阵挛期和惊厥后期；后者发作和终止突然，一般不会跌到；癫痫持续状态是指癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发作，发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平，是神经内科急症。
    3．诊断原则：首先要确定是否为癫痫，儿童发作的类型，判断癫痫的病因。
    4．对症治疗：依据发作类型选择药物，部分性发作可选用丙戊酸钠、氯硝安定；全身性发作。首选卡马西平、苯妥英钠。药物剂量从小剂量开始，逐渐加量，初用单药，也可联合。
    5．癫痫持续状态的治疗。
    【历年考题点津】
    1．诊断癫痫通常主要依靠
      A．脑电图检查
      B．神经系统体检
      C．脑CT
      D．临床表现
      E．脑脊液检查
    答案：D
    2．惊厥性全身性癫痫持续状态静脉注射苯妥英钠时，每1～2分钟注射速度最多不应大于
      A． 10mg
      B． 20mg
      C． 50mg
      D． 70mg
      E． 100mg
    答案：C
    3． 9岁男孩。午餐时突发神志丧失，手中持碗失落，碗打碎后即醒。脑电图示3周／秒棘慢波规律性和对称性发放。最可能的诊断是
      A．复杂部分发作
      B．部分性发作
      C．杰克逊(Jackson)癫痫
      D．失神发作
      E．不能分类的癫痫发作
    答案：D
试题点评：失神发作多发于儿童，意识短暂中断，无先兆和局部症状，发作和终止均突然，是典型的失神发作。
    4．对各型癫痫都有一定疗效的药物是
      A．乙琥胺
      B．苯妥英钠
      C．卡马西平
      D．丙戊酸钠
      E．苯巴比妥
    答案：D
    5．临床上癫痫发作与假性癫痫发作的主要鉴别为发作时有
      A．全身抽搐
      B．突然跌倒
      C．呼吸急促，喉中发出叫声
      D．双手紧握，下肢僵直
      E．伴瞳孔散大，对光反应消失
    答案：E
    6．惊厥性全身性癫痫持续状态必须从速控制发作，并保持不再复发的时间至少为
      A． 6小时
      B． 12小时
      C． 24小时
      D． 48小时
      E． 72小时
答案：C
(7～8题共用备选答案）
      A．中央前回
      B．黑质-纹状体
      C．颞叶
      D．枕叶
      E．小脑
    7．复杂部分性发作的病损在
    答案：C
    8．帕金森病病损在
    答案：B
    9．症状性癫痫的定义是指
      A．临床上不能分类的癫痫
      B．从婴儿起始的癫痫
      C．抗癫痫药物无法控制的癫痫
      D．脑部无病损或代谢异常的癫痫
      E．脑部有病损或代谢异常的癫痫
    答案：E
第七章  偏头痛
    【考纲要求】
    1．临床表现。
    2．诊断要点。
    3．治疗方法。
    【考点纵览】
    1．典型偏头痛分为四期：前驱期、先兆期、头痛期、头痛后期。
    2．无先兆的偏头痛又称普通型偏头痛，前驱期不明显，先兆期可表现为短暂的视物模糊，头痛多呈搏动性，发病时为一侧，也可波及对侧。
    3．诊断要点：长期反复的发作史，多为单侧跳痛，伴恶心、呕吐、畏光、畏声，体格检查、辅助检查均无异常，试用麦角胺制剂有效。
    【历年考题点津】
    1．偏头痛最常见的类型是
      A．典型偏头痛
      B．群集性头痛
      C．普通偏头痛
      D．眼肌瘫痪型偏头痛
      E．基底动脉型偏头痛
    答案：C
2．普通型和典型偏头痛两者的区别之一，在于后者一定有
      A．搏动性头痛
      B．恶心、呕吐
      C．畏光、畏声
      D．神经系统检查无异常
      E．10～40分钟先兆症状
    答案：E
第八章  神经-肌肉接头与肌肉疾病
第一节  重症肌无力
    【考纲要求】
    1．概念。
    2．临床表现与分型。
    3．诊断及鉴别诊断。
    4．治疗原则。
    【考点纵览】
    1．重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，不累及平滑肌，通常在活动后加重，休息后减轻。
    2．治疗原则：提高神经-肌肉接头处传导的兴奋性，主要是胆碱酯酶抑制剂新斯的明。
    【历年考题点津】
对重症肌无力诊断没有帮助的检查项目是
      A．疲劳试验
      B．腾喜龙试验
      C．新斯的明试验
      D．神经重复频率刺激检查
      E．脑脊液检查
    答案：E
第二节周期性麻痹
    【考纲要求】
    1．临床表现。
    2．诊断要点。
    3．治疗原则。
    【考点纵览】
    1．周期性麻痹是以反复发作的突发的骨骼肌弛缓瘫痪为特征的一组疾病，发病时大多伴有血清钾含量的改变。按血清钾含量的水平分为：低钾型、高钾型和正常血钾型周期性瘫痪。
    2．治疗主要是补钾。
    【历年考题点津】
1．低血钾型周期性瘫痪的临床表现，正确的是
      A．多见于中老年患者
      B．颅神经受损
      C．对称性弛缓性瘫痪
      D．腱反射亢进
      E．病理反射阳性
    答案：C
    2．男，30岁，患甲状腺功能亢进症，突然出现双下肢不能动。检查：双下肢膝腱反射减退，无肌萎缩。血钾测定3mmol/L，你认为最可能是下列哪种情况
      A．慢性甲亢性肌病
      B．周期性瘫痪
      C．周围神经炎
      D．重症肌无力
      E．癔症
    答案：B
试题点评：患者有甲亢病史，出现双下肢不能动，双下肢膝腱反射减退，无肌萎缩，血钾降低，为低钾型周期性麻痹。甲亢性肌病一般血钾正常。
(3～5题共用题干)
男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：神志清，血压140/
80mmHg，心率108次/分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音。
    3．导致病人双下肢软瘫的直接原因可能是
      A．脑栓塞
      B．运动神经元病
      C．重症肌无力
D．呼吸性碱中毒
      E．血钾异常
    答案：E
    4．为明确诊断，应首先进行的检查项目是
      A．头颅CT、血糖测定
      B．肌电图及血电解质测定
      C．胸部CT及血抗乙酰胆碱受体抗体测定
      D．血气分析及血电解质测定
      E．血电解质测定及甲状腺功能测定
    答案：E
    5．此病人的急诊处理应
      A．螺内酯（安体舒通）治疗
      B．纠正电解质紊乱
      C．静脉滴注氯化钾及胰岛素
      D．吡啶斯的明和皮质激素治疗
      E．脱水降颅压治疗
    答案：B
试题点评：患者有消瘦、乏力、怕热、手颤等甲亢症状，查体甲状腺轻度增大，提示患者可能是一甲亢患者；夜间突然出现双下肢软瘫，神志清，血压
140/80mmHg，心率108次／分，律齐，最大可能是甲亢伴随的低钾型周期性麻痹。

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