血浆蛋白质
血浆蛋白质的含量及分类
血浆中除水分外含量最多的一类化合物就是血浆蛋白质，正常人含量为60～80g/L，是多种蛋白质的总称。按不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同组分，如用盐析法可将其分为白蛋白(a1bumin)、球蛋白(globulin)和纤维蛋白原(fibrinogen)。正常人白蛋白(A)含量为35—55g/L，球蛋白(G)为10一30g/L，白蛋白与球蛋自的比值(A/Gratio)为1.5—2.5。用电泳法则可将血浆蛋白质分为不同的组分，如用简便快速的醋酸纤维薄膜可分为白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β球蛋白和γ球蛋白，用分辨率更高的聚丙烯酰胺疑胶电泳或免疫电泳则可分成更多组分，目前已分离出百余种血浆蛋白质。
按不同的来源则将血浆蛋白质分为两大类。一类为血浆功能性蛋白质.是由各种组织细胞合成后分泌入血浆，并在血浆中发挥其生理功能。如抗体、补体、凝血酶原、生长调节因子、转运蛋白等。这类蛋白质的量和质的变化反映了机体代谢方面的变化;另一类则是在细胞更新或遭到破坏时溢入血浆的蛋白质。如血红蛋白、淀粉酶、转氨酶等.这些蛋白质在血浆中的出现或含量的升高往往反映了有关组织的更新、破坏或细胞通透性改变。
血浆功能性蛋白质多具有以下几个共同特点：
1.除γ球蛋白是由浆细胞合成，少数是由内皮细胞合成，大多数血浆蛋白质是由肝细胞合成的。
2.一般是由粗面内质网结合的核糖体合成的，先以蛋白质前体出现，经翻译后的修饰加工如信号肽的切除、糖基化、磷酸化等而转变为成熟蛋白。血浆蛋白质自肝脏合成后分泌入血浆的时间为30分钟到数小时不等。
3.几乎都是糖蛋白，含有N或O连接的寡糖链，根据其含糖量的多少可分为糖蛋白(glycoprotein)和蛋白多糖(proteoglycan)。糖蛋白中糖的含量<40%。蛋白多糖中含糖量可达90%一95%，现认为糖蛋白中的糖链具有许多重要的作用，如血浆蛋白质合成后的定向转移;细胞的识别功能，此外糖链还可使一些血浆蛋白质的半寿期延长。
4.多种血浆蛋白质如运铁蛋白、铜兰蛋白、结合珠蛋白等都具有多态性，这对遗传研究及临床工作有一定意义。
在一些组织损伤及急性炎症时，某些血浆蛋白质的含量会升高，这些蛋白质称为急性时相蛋白质(acute phase protein,APP)，包括C-反应蛋白、a1抗胰蛋白酶、结合珠蛋白、a1酸性蛋白和纤维蛋白原等。白细胞介素-1是单核吞噬细胞释放的一种多肽，它能刺激肝细胞合成许多急性时相蛋白。这些急性时相蛋白在人体炎症反应时发挥一定的作用，如a1抗胰蛋白酶能使急性炎症反应时释放的某些蛋白酶失活。但是有些蛋白质如白蛋白与转铁蛋白则在急性炎症反应时含量下降。
二、血浆蛋白质的主要生理功能
(一)调节血浆胶体渗进压和pH
血浆胶体渗透压是由血浆蛋白质产生，其大小取决于蛋白质的浓度和分子大小。白蛋白是血浆中含量最多的蛋白质，正常人含量为35-55g/L，分子量约为68，500(多数血浆蛋白质的分子量为16万-18
万之间)，含585个氨基酸，等电点为4.7。血浆胶体渗透压中75%是由白蛋白产生，故白蛋白的主要功能是维持血浆胶体渗透压。清蛋白是由肝合成，成人每日每千克体重合成约120--200mg。占肝脏合成分泌蛋白质总量的50%。临床上血浆白蛋白含量降低的主要原因是：合成原料不足(如营养不良等);合成能力降低(如严重肝病);丢失过多(肾脏疾病，大面积烧伤等);分解过多(如甲状腺功能亢进、发热等)。白蛋白含量下降，导致血浆胶体渗透压下降，使水分向组织间隙渗出从而产生水肿。
正常人血液pH在7.35--7.45，血浆大多数蛋白质的pI在pH 4--6之间，血浆蛋白质可以弱酸或部分以弱酸盐的形式存在，组成缓冲对参与维持血液pH的相对恒定。
(二)运输功能
血浆中那些难溶于水或易从尿中丢失，易被酶破坏及易被细胞摄取的小分子物质，往往与血浆中一些蛋白质结合在一起运输，这些蛋白质通过专一性结合不同的物质而有不同的作用。①结合运输血浆中某些物质到作用部位，防止经肾随尿排泄而丢失。②运输难溶于水的化合物。如类固醇、脂类、胆红素等与白蛋白、载脂蛋白(见脂类代谢)、类固醇结合球蛋白(CBG)甲状腺素结合球蛋白(TBG)等结合运输。结合运输某些药物具有解毒和促进排泄的功能。④对组织细胞摄取被运输物质起调节作用。
(三)免疫功能
机体对入侵的病原微生物可产生特异的抗体，血液中具有抗体作用的蛋白质称之为免疫球蛋白(immunoglobulin，Ig)，由浆细胞产生，电泳时主要出现于γ球蛋白区域，Ig能识别并结合特异性抗原形成抗原抗体复合物，激活补体系统从而消除抗原对机体的损伤。Ig 分为五大类即IgG、IgA、IgM、IgD及IgE，它们在分子结构上有一共同特点即都有一四链单位构成单体，每个四链单位由两条相同的长链又称为重链(heavy chain，H链)和两条相同的短链又称为轻链{1ight chain，L链}组成。其中IgG、lgD、IgE均为一个四链单位组成(单体)，IgA是二聚体，IgM则是五聚体，H链由450个氨基酸残基组成，L链由210—230个氨基酸残基组成，链与链之间以二硫键相连。
补体(complement)是血浆中存在的参与免疫反应的蛋白酶体系，共有11种成分，抗原抗体复合物可激活补体系统，成为具有酶活性的补体或数个补体构成的活性复合物从而杀伤靶细胞、病原体或感染细胞。
(四)凝血与抗凝血功能
多数凝血因子和抗凝血因子属于血浆蛋白质，且常以酶原形式存在，在一定条件下被激活后发挥生理功能(见本章第三节)。
(五) 营养作用
三、血浆酶类
血浆蛋白质中还包括一些具有酶活性的蛋白质，按其来源与作用不同可分为两类。
(一)血浆功能性酶
(二 ) 血浆非功能性酶
这类酶在细胞内合成并存在于细胞中，正常人血浆中含量极低，基本无生理作用。按其作用部位分为下列两类：
1.细胞酶存在于细胞中并在其中发挥作用，当细胞在生理病理情况下其细胞膜的通透性改变或细胞损伤时逸入血浆，它们在血浆中虽无生理作用但却有临床诊断价值，尤其是一些组织特有的酶在血浆中含量的变化有助于判断该组织的病变。
2.外分泌酶外分泌腺分泌的酶。如淀粉酶、脂肪酶、碱性磷酸酶等，正常时仅少量逸入血浆，但当腺体病变时，进入血浆的量增多。如急性胰腺炎时血浆中淀粉酶含量明显增多。
