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[A3型题]
34~36题干:2,岁男婴,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。L周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检:稍气促,双肺中细湿哕音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影;WBC15×10^9/L,N0.79,L0.21;NBT阳性细胞97%;血清Ig<200mg/L,IgM>100mg/L,IgA<50mg/L。
34.首先考虑的诊断是:
A.胸腺发育不全 B.X-连锁无丙种球蛋白血症
C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症 D.联合免疫缺陷病
E.慢性肉芽肿病
35.该病的基因突变位点是:
A.btk B.γ c
C.CYBA D.NCFI
E.CD40L
36.该病最有效的治疗是:
A.骨髓移植 B.脐血干细胞移植
C.静脉注射丙种球蛋白 D.血浆
E.白细胞介素—2 F.以上都不是
37~39题干:7岁男童,2周前咽痛,自服氨苄西林后好转,9天前低热,近3日右肩和左膝疼痛,但无红肿。昨日感觉心累,心电图示P-R延长,ST-T改变。体检发现咽红,无脓性渗出物,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X片示心影轻度扩大,搏动稍弱。未见关节红肿。
37.应考虑为:
A.风湿热 B.败血症
C.幼年型类风湿关节炎 D.川崎病
E.系统性红斑狼疮
38.为进一步明确诊断,首先应进行
A.心脏彩色多普勒 B.红细胞沉降率
C.抗链球菌溶血素O D.咽培养
E.血培养
39.该例的药物治疗是
A.阿司匹林 B.糖皮质激素
C.非激素类抗炎药物 D.甲氨蝶呤
E.羟基喹啉
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