参考答案：

　　三、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　患儿学龄儿童，发热时间长达2周，苍白，多汗，有关节肿痛，听诊第一心音低钝，辅助检查抗链“O”增高，血沉增快，首先考虑风湿热的诊断。因有心肌炎的症状(心悸)、体征(第一心音低钝)应做心电图检查。风湿热心肌炎心电图典型改变是Ⅰ度房室传导阻滞。

　　<2>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　抗风湿治疗方案是阿司匹林80～100mg/kg·d，分次口服，2周后减量，持续4～6周，有心脏炎者需先用泼尼松。

　　<3>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　[考点]风湿热病例分析

　　[分析]出院后预防链球菌感染，坚持苄星青霉素(长效青霉素)120万单位，每月注射一次。坚持至少5年。

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　患者是两周前有上感，出现心脏等相应症状，考虑是风湿热引起的心肌炎：轻者可无症状，重者可伴不同程度的心力衰竭。心率增快，心率与体温不成比例(体温升高1℃，心率增加10～15次/分)，入睡后心率仍增快，心界扩大，心尖搏动弥散，心音减弱，可闻及奔马律，心尖区可听到轻度收缩期杂音，ECG示Ⅰ度房室传导阻滞、ST段下移及T波平坦或倒置，或有心律失常。

　　<2>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　风湿热最常见的感染的是A组乙型溶血性链球菌，可产生透明质酸酶，此酶具有抗原性，可刺激机体产生抗体，即抗透明质酸酶(AH)，测定血清中的AH有助于确定链球菌感染是否存在。

　　<3>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　糖皮质激素：糖皮质激素的作用较阿司匹林强而迅速。用于有心脏炎者，或阿司匹林不能控制全身症状或出现严重药物不良反应者。泼尼松每日用量2mg/kg，最大量≤60mg/d，分次口服，2～4周后减量，总疗程8～12周。严重的心脏炎伴心力衰竭时可采用大剂量甲泼尼龙每次15mg～30mg/kg，每日1次，视病情连用2～3天，多可控制心脏炎症，心力衰竭也随之缓解。用药期间应进低盐饮食，预防感染。

　　3、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　根据临床表现：“近2月来出现发热及关节肿痛，患儿先出现左膝关节痛，几天后又出现双肘、腕关节红肿、疼痛，”有风湿性关节炎病史。之后出现一些相关心肌炎的临床表现，所以考虑为风湿性心肌炎。

　　<2>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　心脏炎无心力衰竭患儿，应绝对卧床休息4周后，逐渐于4周内恢复正常活动。

　　<3>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　糖皮质激素：糖皮质激素的作用较阿司匹林强而迅速。用于有心脏炎者，或阿司匹林不能控制全身症状或出现严重药物不良反应者。

　　4、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病，最严重的危害是冠状动脉损伤，是儿童后天性心脏病的主要病因之一。表现为发热、皮疹、球结合膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑和硬性水肿以及颈部淋巴肿大。发病以婴幼儿多见，80%在5岁以下。

　　<2>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　治疗阿司匹林 30～50mg/(kg·d)，分3～4次服用，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至3～5mg/(kg·d)，维持6～8周;如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

　　5、

　　<1>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者即可诊断川崎病：

　　(1)四肢变化：掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指(趾)端膜状脱皮

　　(2)多形性红斑

　　(3)眼结合膜充血

　　(4)口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌

　　(5)颈部淋巴结肿大

　　<2>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。

　　<3>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)可阻断急性炎症反应并具预防冠状动脉病变作用。推荐在病程10天内使用，最佳用药时机为病程第5～7天，一般可于1～2天内明显缓解发热、烦躁等症状。目前这种两种药物是最常用的。

　　<4>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　近来发现在某些对高效静脉丙种球蛋白治疗抵抗的患儿，糖皮质激素治疗取得良好效果，不仅可有效缓解急性期症状，冠状动脉病变发生率亦有降低。

　　<5>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　对于川崎病患儿，除使用阿司匹林外，还可加用其他抗凝药物，如潘生丁可减轻血小板凝集和血管炎症反应。

　　<6>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　在川崎病患儿，阿司匹林的疗程约为12周，如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

　　6、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　<2>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　风湿性心肌炎患者应卧床休息，以减轻组织损伤，病变加速恢复。泼尼松每日用量2mg/kg，最大量≤60mg/d，分次口服，2～4周后减量，总疗程8～12周。严重的心脏炎伴心力衰竭时可采用大剂量甲泼尼龙每次15mg～30mg/kg，每日1次，视病情连用2～3天，多可控制。

　　四、B

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　风湿热的皮肤症状：①环形红斑：见于2%～5%患儿，位于躯干及四肢近端屈侧，呈环形，受热时明显，环内皮肤正常，边缘呈匐行性轻微隆起，直径约2.5cm左右。可持续数周;②皮下小结：见于5%～10%的风湿热患儿，常伴发严重心脏炎，起病后数周才出现，经2～4周消失;小结呈圆形，质硬、无压痛、可活动、米粒至花生米大小，分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧，以及枕部、前额头皮、脊柱脊突处。直径0.1～1cm，硬而无压痛，与皮肤不粘连，2～4周消失。

　　<2>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　风湿热的次要表现为：发热，关节痛，风湿热既往史，血沉增快，CRP阳性，P-R间期延长。此题应该选D。

　　<3>、

　　【正确答案】 C

　　<4>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　风湿热活动性判断 风湿热持续活动表现为上述5个主要表现的持续存在，发热、苍白、乏力、脉搏增快等症状仍存在以及血沉增快，CRP阳性、α2球蛋白增高、黏蛋白增高、进行性贫血和P-R间期延长等。

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　清除链球菌感染 大剂量青霉素(480万～960万U/d)静脉滴注至少2～3周;肌注青霉素80万U，每日2次，不少于2周。青霉素过敏者可改用其他有效抗生素如红霉素，剂量为每日30～50mg/kg，分4次口服。

　　<2>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　泼尼松每日用量2mg/kg，最大量≤60mg/d，分次口服，2～4周后减量，总疗程8～12周。

　　<3>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　预防风湿热复发 应用长效青霉素120万U深部肌注，每月1次，青霉素过敏患儿可改用红霉素等其他抗生素口服，每月口服1周，红霉素剂量20～40mg/(kg·d)，分次服用;预防期限不得少于5年，有心脏炎者应延长至10年或至青春期后，最好持续至25岁。有风湿性心脏病者，宜做终身药物预防。

　　<4>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　阿司匹林：该药对控制全身症状和关节炎的效果尤为明显，无心脏炎者选用阿司匹林。每日80～100mg/kg，最大量≤3g/d，分次3～4次口服，2周后逐渐减量，持续4～8周。

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