二、A2

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　患儿哭闹后有发绀、胸骨左缘第3、4 肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进、心尖部有I级舒张期杂音。心电图示左、右心室肥大，均是室间隔缺损的表现。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　先天愚型，有50%会合并有先天性心脏病，患儿有杂音，肺动脉第二心音亢进，右室增大，考虑是室间隔缺损。

　　晚期可出现梗阻性(器质性)肺动脉高压，出现持久青紫，即艾森门格综合征。

　　3、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　室间隔缺损患者，体格检查时可听到胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强。X线检查可见左右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段扩张，肺野充血。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　室间隔缺损症状缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。

　　体征

　　心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间有4～5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。

　　心电图检查

　　缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大，随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者，则示右心肥大或伴劳损。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　室间隔缺损易并发支气管炎、充血性心衰、肺水肿及感染性心内膜炎，20%～50%的膜周部和肌部缺损在5岁以内与自然愈合的可能，但大多数发生于1岁内。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　继发孔型房间隔缺损时活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。体征：胸骨左缘2、3肋间隙可听到柔和的吹风样收缩期杂音，杂音由于增多的肺血流流经肺动脉瓣孔产生。肺动脉瓣区第2音亢进和分裂。心电图：电轴右偏、右束枝传导阻滞或右室肥厚。

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　房间隔缺损时，左心房的血液向右心房分流，造成右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，因此可以听到不受呼吸影响的明显第二心音分裂。

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　先天性心脏病诊断及鉴别诊断表

　　房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症

　　分类 左向右分流型左向右分流型左向右分流型右向左分流型

　　症状 一般发育落后、乏力，活动后，心悸气短，咳嗽，出现肺动脉高压时有青紫同左同左发育落后，乏力，青紫(吃奶及哭闹时重)，蹲踞，可有阵发性的晕厥

　　心脏体征杂音部位第2、3肋间第3、4肋间第2肋间第2、4肋间

　　杂音的性质和响度2～3级收缩期吹风样杂音，传导范围较小2～5级粗糙的全收缩期杂音，传导范围广2～4级连续性机器样音，向颈部传导2～4级喷射性收缩期杂音，传导范围较广

　　P2亢进，分裂固定亢进亢进减低

　　震颤无有有可有

　　X线检查房室增大右心房右心室大左右心室大，左心房可大左心室大，左心房可大右心室大，心尖上翘，呈靴形

　　肺动脉段凸出凸出凸出凹陷

　　肺野充血充血充血清晰

　　肺门舞蹈有有有无

　　9、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　先天性心脏病诊断及鉴别诊断表

　　房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症

　　分类 左向右分流型左向右分流型左向右分流型右向左分流型

　　症状 一般发育落后、乏力，活动后，心悸气短，咳嗽，出现肺动脉高压时有青紫同左同左发育落后，乏力，青紫(吃奶及哭闹时重)，蹲踞，可有阵发性的晕厥

　　心脏体征杂音部位第2、3肋间第3、4肋间第2肋间第2、4肋间

　　杂音的性质和响度2～3级收缩期吹风样杂音，传导范围较小2～5级粗糙的全收缩期杂音，传导范围广2～4级连续性机器样音，向颈部传导2～4级喷射性收缩期杂音，传导范围较广

　　P2亢进，分裂固定亢进亢进减低

　　震颤无有有可有

　　X线检查房室增大右心房右心室大左右心室大，左心房可大左心室大，左心房可大右心室大，心尖上翘，呈靴形

　　肺动脉段凸出凸出凸出凹陷

　　肺野充血充血充血清晰

　　肺门舞蹈有有有无

　　10、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　法洛四联症时动脉导管的关闭和右室漏斗部的狭窄随年龄增长而逐渐加重，往往生后半年青紫日益明显，并出现杵状指(趾)。因血氧含量下降,活动耐力差，啼哭、情绪激动、体力活动时,即可出现气急及青紫加重。年长儿行走后有蹲踞症状，婴儿期发绀者喜采用胸膝卧位。其原因是下肢屈曲时，静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右心室流向主动脉的血流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。婴儿有时在吃奶或哭闹后可出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然晕厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉痉挛，引起暂时性肺动脉口梗阻，使脑缺氧加重所致。

　　心电图检查：电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出现S-T段和T波异常，亦可见右心房肥大。

　　X线胸片：心脏大小正常或稍增大,心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心脏， 肺门血管影缩小，两侧肺野透亮度增加。侧支循环丰富者两肺肺野呈现网状血管影。

　　11、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　法洛四联症可由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重，发生昏厥、抽搐。

　　12、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　法氏四联症：或者法洛氏四联症。包括:肺动脉瓣或右室漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，是幼儿和儿童期最常见的紫绀性先天性心脏病。临床表现为：患者发育较迟缓，一般有不同程度的紫绀出现，常在出生后即有或不久后出现。查体：在胸骨左缘2～4肋间有震颤及收缩期杂音。实验室检查：动脉血氧饱和度自65～97%。

　　X线可见：

　　1.肺血减少，肺内血管纹理稀疏、纤细，肺门阴影小、搏动弱。

　　2.心影呈“靴型”，心腰凹陷，心尖上翘，右心室增大。

　　3.重症四联症的X线特点：①肺血减少明显，有侧支循环形成的表现。②心脏呈中度至高度增大。③主动脉扩张明显。超声心动图：显示室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉右移的病理改变，有助于确立诊断。

　　心血管造影：主要为选择性右室造影并辅以左室造影。右室造影在右室、肺动脉充盈.左室和主动脉提早显影，反映心室水平右向左的分流和主动脉骑跨。右室造影直接显示肺动脉狭窄的部位、类型和程度及肺内动脉分支的情况，为本病诊断提供依据。

　　13、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　法洛四联症的病理生理特点是由于室间隔大缺损(非限制性)左、右心室压力相等，相当于一个心室向体循环及肺循环排血，右室压力增高，但由于肺动脉口狭窄，肺动脉压力不高甚至降低，右室血流大量经骑跨的主动脉进人体循环，使动脉血氧饱和度明显降低，出现青紫并继发红细胞增多症。胸骨左缘第2～4肋间听到Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音提示收缩期负荷过高。

　　14、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　早产儿动脉导管未闭时，可以用吲哚美辛治疗，往往具有较好的效果。

　　15、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　题干中虽没有明确的辅助检查提示，但已有的提示中即可考虑选答案E。患者体征“2个月前出现气促、咳嗽、下肢水肿，抗结核治疗后无效，”提示心衰。4个月前开始不规则发热，体温38～39℃，且有明确的先心病病史。亚急性细菌性心内膜炎大多由毒力较弱的草绿色链球菌引起，少数由肠球菌、肺炎双球菌等引起。常发生于已有病变的瓣膜上(如风湿性心瓣膜病、先天性心脏病等)，病菌多从某一感染病灶侵入血流，引起败血症，并侵犯心内膜。症状：起病较缓慢，表现为发热，热性不规则，乏力多汗，进行性贫血，体重减轻，也有关节酸痛等，后期可有器官栓塞症状出现。

　　16、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　动脉导管未闭：轻者无临床症状，仅体检时偶然发现杂音。于胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩期末最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显，P2亢进，但多被杂音掩盖。

　　17、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　法洛四联症的表现为：生后逐渐出现青紫，在哭闹和活动后加重。患儿多有蹲踞现象和杵状指。年长儿述头痛、头昏，严重者引起突然晕厥、抽搐，还可引起脑血栓。另外，还有小儿体格发育缓慢。体检：心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及喷射性II～III级收缩期杂音，响度取决于肺动脉狭窄程度。肺动脉第二心音减弱或消失。×线检查：右心室肥大，肺动脉狭窄使心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷而使心影呈靴形。肺门影缩小，肺野清晰。

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